Главная » Своими руками » Почему детей с дефектами речи становится все больше. Дети с дефектом речи. Виды нарушений речи у детей. Исправление, коррекция дефектов речи

Почему детей с дефектами речи становится все больше. Дети с дефектом речи. Виды нарушений речи у детей. Исправление, коррекция дефектов речи

Выступление на курсах по теме

«Дети со сложной структурой дефекта»

«Нет необучаемых детей, нужно просто

уметь любить их такими, какие они есть».

Изучением детей со сложной структурой дефекта занимается сравнительно новая отрасль специальной психологии, которая изучает особенности психического развития ребенка, имеющего два или более нарушений.

Предметом этой области специальной психологии является изучение своеобразия психического развития ребенка со сложными нарушениями и определение путей психолого-педагогической помощи этим детям и их семьям.

Сложными нарушениями принято называть наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка. Недостатки развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма.

Дефект - это психический или физический недостаток, вызывающий нарушение нормального развития ребенка.

Структуру дефекта составляют дефекты первичные и вторичные.

Первичный дефект - повреждение биологических систем (отделов ЦНС, анализаторов), вызванное влиянием биологических факторов.

Вторичный дефект - недоразвитие высших психических функций вследствие наличия первичного дефекта (например, недоразвитие речи и мышления у глухих). То есть, вторичный дефект непосредственно не связан с первичным, но обусловлен им.

Сложный дефект - сочетание двух и более первичных дефектов, в одинаковой степени определяющих структуру аномального развития и трудности в обучении и воспитании. Он отличается качественным своеобразием, не являясь суммой первичных дефектов.

Осложненные дефекты - дефекты, в которых выделяются ведущее (главное) нарушение и осложняющее его расстройство. Дефекты могут быть вызваны как функциональными нарушениями, так и органическими. Отличие заключается в степени обратимости и возврата к норме. С этой позиции функциональные дефекты, безусловно, легче, поскольку при устранении неблагоприятных факторов и проведении коррекционной работы развитие становится интенсивным. Каждый дефект имеет свою сложную структуру. Любое отклонение, например нарушение слуха, зрения, речи, как правило, ведет за собой вторичные отклонения, становящиеся причиной изменения всей структуры психического и физического развития ребенка.

При отсутствии коррекционной работы развиваются еще и третичные отклонения. В результате возникает комплексное нарушение разных систем организма. Под комплексным дефектом понимают сочетание двух или более психофизических нарушений у одного ребенка. Например, сочетание детского церебрального паралича и нарушение речи, умственной отсталости и слепоты, одновременных нарушений зрения и слуха, нарушения речи и зрения, глухонемота и т.д.

Сложное нарушение развития - это сочетание двух или нескольких серьезных дефектов в физическом и интеллектуальном или психическом развитии. Общей закономерностью для такой категории детей является сильная отягощенность условий раннего развития ребенка. Часто одно нарушение в развитии ведет за собой другое, и тогда имеющийся дефект у ребенка вначале отягощается, а затем и осложняется наличием еще одного или нескольких нарушений, ребенок имеет не только физические недостатки, но и психологическое состояние тоже угнетается, последствия могут быть самыми разными. Результатом наличия двух или более первичных психофизических дефектов является сильнейшее ограничение ребенка от общения с окружающим миром. Это в свою очередь приводит к нарушению развития, как отдельных психических функций, так и к общей задержке развития психики ребенка.

Выделяют 3 основные группы детей с сочетанными нарушениями.

В первую входят дети с 2 выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития: слепоглухие дети, умственно отсталые глухие, слабослышащие с задержкой психического развития (первичной).

Во вторую - имеющие 1 существенное психофизическое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нарушение, выраженное в слабой степени, но заметно отягощающее ход развития: умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха. В таких случаях говорят об «осложненном» дефекте.

В третью группу входят дети с так называемыми множественными нарушениями, когда имеется 3 или более нарушений (первичных), выраженных в разной степени и приводящих к значительным отклонениям в развитии ребенка: умственно отсталые слабовидящие глухие дети.

Дети с умственной отсталостью, отягощенной нарушениями слуха;

Дети с умственной отсталостью, осложненной нарушениями зрения;

Дети глухие слабовидящие;

Слепоглухонемые дети;

Дети с задержкой психического развития, которая сочетается с дефектами зрения или слуха;

Глухие дети с нарушениями соматического характера (врожденные пороки сердца, заболевания почек, печени, желудочно-кишечного тракта).

Кроме того, в дефектологической практике встречаются дети с множественными дефектами. К ним относятся

1. Дети с умственной отсталостью слепоглухие

2. Дети с нарушениями опорно-двигательного аппарата в сочетании с дефектами органов слуха, зрения, речи или интеллектуальной недостаточностью.

Таким образом, к детям со сложным дефектом можно отнести детей, у которых отмечаются нарушения развития сенсорных и моторных функций в сочетании с недостатками интеллекта (задержка психического развития, умственная отсталость).

Проблемы в развитии ребенка могут быть обусловлены множеством причин, которые необходимо рассматривать с различных позиций: времени возникновения нарушения - внутриутробное развитие (пренатальный период), период родовой деятельности (натальный), после рождения (постнатальный период); степени его выраженности; характера и тяжести нарушения, вызванного как органическими (поражение ЦНС), так и функциональными (социально-педагогическая запущенность, эмоциональная депривация и др.) причинами.

Для правильного построения коррекционной работы специалистам необходимо выяснить, каким образом и насколько сильно нарушена та или иная функция, по каким причинам и когда возникли эти нарушения.

С медицинской точки зрения важно установить природу заболевания, которое вызвало имеющиеся нарушения, - генетическую или внешнюю (инфекции, травмы, интоксикации и т. п.), а также определить характер течения заболевания (острое, хроническое, прогрессирующее, непрогрессирующее) и связанные с этим лечение и прогноз.

С психолого-педагогической точки зрения важно:

описать сложный дефект как сочетание нескольких нарушений разных функций, неодинаково выраженных, определить степень нарушения каждой, выделить ведущий дефект, оказывающий наибольшее влияние на развитие ребенка;

уточнить время возникновения нарушений - врожденные или приобретенные в определенном возрасте (одновременно или в разное время).

Это важно, поскольку степень знакомства ребенка с предметным миром, уровень овладения словесной речью, мышлением, которые были достигнуты ребенком к моменту заболевания, имеют большое значение для его будущего развития. Например, при возникновении слепоглухоты в том возрасте, когда ребенок уже овладел речью в той или иной мере и имел нормальный сенсорный опыт, легче идет формирование речи и представлений об окружающем мире. Однако чем позднее наступает тяжелое нарушение зрения и слуха, тем более сложные психологические проблемы возникают у ребенка в связи с перестройкой ориентировки в окружающем мире и становлением средств общения.

В связи с этим выделяют:

врожденный и ранний сложный дефект;

сложное нарушение, проявившееся или приобретенное в дошкольном возрасте;

нарушение, приобретенное в подростковом возрасте, в зрелом возрасте и в старческом возрасте.

При всем многообразии сложных нарушений развития можно выделить две основные категории детей по сложности адаптации к окружающему миру - это дети с потенциально сохранными возможностями интеллектуального и личностного развития и дети с выраженным отставанием в умственном развитии (при глубоких поражениях ЦНС). Дети, способные к самостоятельной, активной, осмысленной деятельности, и дети, нуждающиеся в постоянном побуждении и руководстве в деятельности, а также полном или частичном обслуживании со стороны окружающих. Дети каждой из групп требуют своеобразных педагогических подходов, но одинаково нуждаются в любви и понимании со стороны взрослых.

Знание всех особенностей состояния ребенка дает возможность адекватно оказывать лечебную и коррекционно-педагогическую помощь, поэтому так важно установить полный диагноз.

Причины сложных нарушений развития у детей.

Для ранней диагностики сложного нарушения очень важны знания о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда идет речь об одном первичном дефекте развития у ребенка, рассматривается вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.

Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения:

один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение и наоборот (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);

оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);

каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника);

оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;

два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

Наиболее изучены последние два варианта причин сложных нарушений, когда одно заболевание (наследственное или экзогенное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка. В группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Классический пример множественного дефекта хромосомного происхождения - это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40% - выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.

К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирусная инфекция и др.

В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться нарушения слуха и зрения. Иногда к би-сенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая недоношенность является следствием внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний. Но в большинстве случаев причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.

Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием.

По сочетанности нарушений можно выделить более 20 видов сложных и множественных нарушений. Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений друг с другом (сложное сенсорное нарушение как сочетание нарушений зрения и слуха; нарушение зрения и системное нарушение речи; нарушения слуха и движений; нарушение зрения и движений), а также сочетание всех видов этих дефектов с умственной отсталостью разной степени (глухота и умственная отсталость, слепота и умственная отсталость, двигательные нарушения и умственная отсталость; разные сочетания умственной отсталости и сложных сенсорных нарушений при множественном дефекте).

По выраженности сочетанных нарушений зрения и слуха детей с этим видом сложного нарушения можно разделить на:

тотально или практически слепоглухих;

слепых слабослышащих;

слабовидящих глухих;

слабовидящих слабослышащих.

Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи можно разделить на:

слепых алаликов;

слабовидящих алаликов;

слепых детей с ОНР;

слабовидящих детей с ОНР.

Детей с нарушениями зрения и движений можно разделить на:

непередвигающихся самостоятельно слепых;

непередвигающихся самостоятельно слабовидящих;

слепых с нарушениями движений (остаточные явления ДЦП);

слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП.

Сочетание нарушений слуха и движений можно разделить на:

тяжелые формы ДЦП и глухоты;

тяжелые формы ДЦП и тугоухости;

легкие формы ДЦП и глухоты;

легкие формы ДЦП и тугоухости.

Возможно множество сочетаний, разных по выраженности сенсорных и двигательных нарушений, с разной по глубине умственной отсталостью.

Такая классификация позволяет достаточно адекватно подойти к решению вопроса о месте обучения ребенка в определенном типе школы. Но при этом необходимо учитывать условность подобного разделения и зависимость выраженности нарушений от применяемого лечения.

Таким образом, разделение детей со сложными нарушениями по выраженности каждого из имеющихся дефектов позволяет определить их основные трудности и построить программу их обучения и воспитания. При этом необходимо постоянно следить за изменением состояния нарушенных функций и быть готовым не только к их будущему улучшению, но и к ухудшению или появлению новых проявлений других нарушений.

Под комплексным дефектом понимают сочетание двух или более психофизических нарушений у одного ребенка. Например, сочетание умственной отсталости и слепоты, ДЦП и нарушения речи, глухонемота и т. п. В отечественной дефектологии у этого понятия появилось множество синонимов: сложное нарушение, сложный дефект, комбинированное нарушение и др. По данным последних исследований эта группа детей составляет приблизительно 35-40 % от всего контингента обучающихся в специальных учреждениях. В зависимости от структуры дефекта принято выделять несколько соответствующих труп п.

1. К ней относятся дети с двумя выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых способно вызвать отклонение в развитии (например, умственно отсталые глухие дети и т. п.).

2. В эту группу включают детей, у которых имеется одно ведущее психофизическое нарушение и одно сопутствующее ему. Второе нарушение выражено не так ярко, но заметно отягощает ход дальнейшего развития. В таких случаях специалисты говорят об осложненном дефекте.

3. В эту группу включают детей с так называемыми множественными нарушениями. У них имеется три (или более) нарушения первичного характера, выраженные в разной степени, однако приводящие к серьезным отклонениям в развитии ребенка. Примером могут послужить умственно отсталые слабовидящие глухие дети. К множественным дефектам относят сочетание у одного лица ряда небольших нарушений, которые в свою очередь тоже оказывают отрицательное влияние на дальнейшее развитие. Так, например,

"при сочетании незначительных нарушений слуха, зрения и моторики, может развиться общее недоразвитие речи.

Огромное значение отводится ранней диагностике комплексных дефектов. Современная медицинская техника позволяет на ранних этапах развития ребенка диагностировать наличие нарушений различной степени выраженности. Отдельное место в этой системе занимают нейрофизиологические методы исследования. Грамотная и своевременная постановка диагноза позволяет как можно раньше начать лечение, воспитание и обучение такого ребенка по специально разработанным программам.

По мнению специалистов, занимающихся проблемами комплексных дефектов, психическое развитие детей при сочетании двух или более нарушений не является суммой особенностей психического развития при каждом из нарушений. Напротив, они образуют новую сложную структуру нарушений и требуют индивидуального психолого-педагогического подхода, который существенно отличается от подходов к другим категориям аномальных детей. Примером этой закономерности может послужить категория слепо-глухих детей. В результате нарушения слуха и зрения ребенок находится как бы в изоляции от внешнего мира. В связи с этим его психика не получает должного развития, познание окружающего мира резко ограничено, а формирование навыков, норм поведения и возможности общения с другими людьми сильно нарушено. Неудивительно, что некоторые причисляют таких детей к умственно отсталым, хотя в отличие от последних слепоглухие дети обладают значительными потенциальными возможностями умственного развития.

Вы также можете найти интересующую информацию в научном поисковике Otvety.Online. Воспользуйтесь формой поиска:

Еще по теме 44. ДЕТИ С КОМПЛЕКСНЫМИ ДЕФЕКТАМИ:

5. ДЕТИ С КОМПЛЕКСНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ ПСИХОФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ (СЛОЖНЫЕ НАРУШЕНИЯ)
7. Поле комплексных чисел. Числовое поле. Геометрическое представление комплексных чисел и операций над ними. Тригонометрическая форма комплексного числа.
3°. Геометрическая интерпретация комплексных чисел. Тригонометрическая и показательная форма записи комплексного числа.
1. поле С комплексных чисел. Модуль и аргумент комплексного числа. Окрестности.
12. ТЕОРИИ КОМПЕНСАЦИИ ДЕФЕКТА. Л. С. ВЫГОТСКИЙ О ДЕФЕКТЕ И КОМПЕНСАЦИИ
12. Степенные ряды в комплексной плоскости. Радиус и круг сходимости степенного ряда. Основные свойства степенных рядов в комплексной области.
37. Дефицитарное психическое развитие: этиология, структура дефекта, систематика нарушений детей с нарушением слуха. Этиология, структура дефекта, систематика нарушений детей с нарушениями зрения.

Дети со сложными дефектами развития

Сложный дефект представляет собой не просто сочетание (сумму) двух и более дефектов развития; он является качественно своеобразным и имеет особую структуру, отличную от составляющих его аномалий.

· Дети с умственной отсталостью, отягощенной нарушениями слуха;

· Дети с умственной отсталостью, осложненной нарушениями зрения;

· Дети глухие слабовидящие;

· Слепоглухонемые дети;

· Дети с задержкой психического развития, которая сочетается с дефектами зрения или слуха;

· Глухие дети с нарушениями соматического характера (врожденные пороки сердца, заболевания почек, печени, желудочно-кишечного тракта).

Кроме того, в дефектологической практике встречаются дети с множественными дефектами. К ним относятся:

1. Дети с умственной осталостью слепоглухие;

Таким образом, к детям со сложными дефектами можно отнести детей, у которых отмечаются нарушения развития сенсорных и моторных функций в сочетании с недостатками интеллекта (задержка психического развития, умственная отсталость).

Причинами возникновения сложных дефектов могут быть, как указывает Б.П.Пузанов, наследственные и экзогенные факторы.

О НАСЛЕДСТВЕННЫХ ФОРМАХ СЛОЖНОГО НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ

Благодаря достижениям последних десятилетий в области медицинской и молекулярной генетики, биохимии и цитогенетики существенно изменились представления о происхождении врожденных нарушений развития у детей. Стало очевидно, что среди причин тяжелых и сложных нарушений психического развития у детей значительное место занимают различные изменения в генетическом аппарате, т. е. патогенные мутации. По характеру мутаций все наследственные болезни делят на хромосомные, моногенные (обусловленные изменением в одном-единственном гене) и мультифакторные, выявляющиеся на основе наследственного предрасположения.
Хромосомные болезни - группа патологических состояний, обусловленных изменениями в хромосомном наборе. В норме у человека имеется набор из 46 хромосом, или 23 пары (22 пары аутосом и 1 пара половых хромосом, либо мужских (XY), либо женских (XX)). Изменение в наборе хромосом ведет к недостатку или избытку хромосомного материала, обусловливающего генетический дисбаланс, следствием которого могут стать множественные, нередко тяжелые и несовместимые с жизнью пороки формирования плода. Согласно статистическим данным частота хромосомных и геномных мутаций среди внутриутробно погибших мертворожденных составляет 12,5%; среди детей, умерших при родах, - 5,9%; среди умерших после рождения новорожденных с врожденными пороками развития - 43,5%. Оставшиеся в живых дети с хромосомными болезнями достаточно часто обладают низкой жизнеспособностью и погибают в первые месяцы или годы жизни.
Практически все хромосомные синдромы и аномалии связаны с поражениями нервной системы и нарушениями психического развития ребенка. Причины этого специалисты видят в выраженном нарушении генного баланса, результатом которого является изменение всех ферментативных процессов. Даже небольшая аномалия хромосом затрагивает десятки тысяч генов, грубо нарушает их баланс и прохождение всех этапов эмбрионального развития. Вот почему хромосомные синдромы и аномалии не поддаются лечению, и нужно уделять особое внимание их профилактике: генетическому консультированию и пренатальной (внутриутробной) диагностике. Лечение этих детей носит исключительно симптоматический характер: хирургическая коррекция врожденных пороков, медикаментозная терапия при умственной отсталости и эндокринных аномалиях, психологическая коррекция при нарушении поведения и интеллектуальных дефектах с целью приобретения бытовых навыков для социальной адаптации.
В группе умственно отсталых детей с множественными пороками развития частота детей с нарушением набора хромосом составляет примерно 24%. Самым известным и достаточно легко диагностируемым видом такой хромосомной болезни, ведущей к сложному нарушению, является болезнь Дауна (добавочная хромосома в 21-й паре).

Синдром Дауна. Косновным признакам болезни Дауна относятся: умственная отсталость, мышечная гипотония и монголоидный разрез глазных щелей, пятна Брушфильда (очаги белого цвета на границе наружной и средней трети радужки), косоглазие, реже помутнение роговицы и хрусталика, толстые губы, утолщенный язык с бороздами (так называемый складчатый язык), плоская спинка носа, узкое нёбо, деформированные ушные раковины, избыток кожи на шее, разболтанность суставов, поперечная линия ладони, уплощенные на концах мизинцы рук. Дети рождаются в срок с небольшим снижением веса (масса тела при рождении до 3000-3300 г). Среди аномалий внутренних органов отмечают пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевой системы.
Дети с синдромом Дауна в большинстве случаев страдают умственной отсталостью разной степени. Кроме умственной отсталости, у детей с этим синдромом в 70% случаев имеются нарушения слуха в виде легкой тугоухости; в 40% - выраженный дефект зрения. Но дети с этим синдромом послушны, легко вступают в контакт, хорошо подражают взрослым. В настоящее время на основании тщательного психологического обследования детей с синдромом Дауна успешно разрабатываются принципы коррекции, позволяющие хорошо адаптировать их к жизни в обществе. К сожалению, многие родители и даже специалисты, по-прежнему оценивая это заболевание как безнадежное для умственного развития, отказываются от воспитания таких детей.

Запомнилась история мальчика с болезнью Дауна, семья которого обратилась к нам с просьбой обследования ребенка для устройства его в специализированное воспитательное учреждение. Мальчик имел достаточно редкое для этого генетического синдрома нарушение зрения в виде пигментного ретинита (поражение сетчатки), по-видимому, доставшееся ему по линии матери, так как многие родственники по этой линии имели подобное поражение сетчатки глаза. В семье был младший здоровый сын, но братья жили раздельно: здоровый сын с родителями, а больной ребенок в семье бабушки. Мама очень сильно переживала по поводу характерного для болезни Дауна внешнего вида старшего сына, считала его умственное развитие очень низким и старалась всячески отгородить здорового ребенка от контактов с братом. Бабушка, постоянно заботившаяся о старшем внуке, любила его гораздо больше младшего и осуждала дочь. Изредка бабушка с мальчиком приходили в гости к его маме, папе и брату. Но бабушка старела и с возрастом все чаще болела, ей все труднее было ухаживать за внуком. Тогда семья приложила все силы, чтобы устроить мальчика с болезнью Дауна и тяжелым нарушением зрения в детский дом для слепоглухих, где через некоторое время практически перестала его навещать. В детском доме мальчик прижился, всем нравился его покладистый и добрый характер, а его достаточно развитая и разумная речь позволяла с ним полноценно общаться.

Синдром Маршалла. Этот синдром описывается в специальных справочниках следующим образом: «С первого года жизни у больных отмечается типичное лицо: гипертелоризм (широко расставленные глаза), маленький короткий нос, запавшая переносица, открытый рот, выступающий лоб, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед). Миопия (близорукость) может наблюдаться уже на первом году жизни. В раннем возрасте обнаруживается снижение слуха по нейросенсорному типу, а значит, и задержка речевого развития. С возрастом возможно развитие катаракты, глаукомы* и возрастание риска отслойки сетчатки. Больные отличаются низким ростом, аномальной формой позвонков и костей таза». В другом руководстве по описанию генетических нарушений указывается, что у большинства людей с этим синдромом нарушение слуха отмечалось с детства, а снижение остроты зрения - после десяти лет.
Мы встречали детей с этим синдромом (врожденная миопия средней степени и легкая найросенсорная тугоухость) в массовой школе, в школах для глухих и слабослышащих, в детском доме для слепоглухих. Особенностью всех наблюдаемых нами случаев развития детей с этим синдромом было позднее речевое развитие при достаточно легкой тугоухости с рождения.

Так было с мальчиком Н., который родился в семье слепых и унаследовал это заболевание по линии отца: такое же нарушение зрения было и у дяди, и у бабушки. Он с рождения имел тугоухость средней степени и тяжелую близорукость, к которой позднее прибавилась катаракта обоих глаз и угроза отслойки сетчатки. До 8 лет мальчик был слабовидящим и слабослышащим, но затем произошла тотальная отслойка сетчатки и наступила слепота. В настоящее время он закончил школьное образование в детском доме для слепоглухих, живет и работает в отделении для взрослых. Он замечательно лепит и создает композиции из керамики, которые часто демонстрируются на выставках и хорошо продаются. Общается преимущественно устно с помощью слуховых аппаратов.

А вот история кандидата наук С. Он родился с врожденной миопией высокой степени и легкой тугоухостью. Воспитывался в детском саду для глухих, где очень хорошо овладел жестовой речью. На пятом году жизни после падения произошла тотальная отслойка сетчатки обоих глаз, и мальчик ослеп. Учился с индивидуально выделенным педагогом в школе для слепых, в детском доме для слепоглухих, затем в МГУ им. М. В. Ломоносова. Вот как он сам позднее описывал потерю своего зрения:

«...Зрячеслышащие - так мы называем людей с нормальным зрением, слухом и речью - и не подозревают, каким бесценным, безмерным счастьем одарила их жизнь. Без всяких усилий, как дыхание, они обретают речь, слово. Для слепоглухих от рождения или с раннего детства путь к слову тернист, неимоверно тяжек и почти неодолим. Остатками слуха до полной слепоты я практически не пользовался. Да и не подозревал о том, что они у меня имеются. В моей памяти из той поры, до пяти лет, не сохранилось никаких звуковых следов. Поэтому я был нем: обычная звуковая речь у меня не развивалась. «Говорил» я простыми жестами, а мир вокруг меня без обращения к речи был смутен и зыбок. ...Однажды, во время обеда в детском саду, передо мной внезапно появился серый туман. Он катился с правой стороны. Казалось, в воздухе зловеще медленно разматывается бесконечная лента. На ней были светящиеся пятна. Я стал вертеть головой, не понимая, что со мной. Широко раскрыв глаза, оглядывался вокруг. Еще что-то видел, но свет уходил от меня. Пятнистая лента все раскатывалась, застилая глаза. Вот рулон показался уже перед моим носом и покатился влево. Справа я уже ничего, кроме света, не видел. Я отчаянно крутил головой, пытаясь освободиться от этой ленты. Меня взяли за руки и отвели в медпункт. Вскоре появилась какая-то женщина. Осмотрев ее на ощупь, я догадался, что это мама. Родные встретили происшедшее с отчаянием. Моя бабушка, Елизавета Максимовна, очень богомольная до той поры, перестала ходить в церковь - в обиде на Бога, допустившего слепоту внука. Маме не хотелось жить, и только моя беспомощность и великая нужда в ее любви удержали дорогого мне человека от непоправимого шага... ...Как ни странно, но именно в ту пору, в детском садике для глухих, я был по-настоящему счастлив, так безмятежно счастлив, как уже, наверное, никогда впоследствии. И счастье это дарили мне глухие сверстники. Я, единственный среди них слепой, был любимцем, заводилой, лидером. Помню, девочки и мальчики боролись за право играть именно со мной. Куда бы мне ни хотелось пойти, всегда находилось немало желающих сопроводить меня. Именно тогда не умом, таким еще слабым и немощным, а сердцем, душой, всей моей плотью я ощутил, какое это счастье быть любимым. И конечно, сам не мог не полюбить...»

Синдром Вильдерванка (шейно-зрительно-акустическая дисплазия*). В течение ряда лет мы наблюдаем за развитием глухой девочки, которая родилась с врожденным искривлением позвоночника, кривошеей и косоглазием.

Родители девочки считали, что эти нарушения являются результатом родовой травмы и обвиняли в этом врачей, работающих в то время в роддоме. Примерно 5 лет ушло на попытки вылечить эти нарушения, на консультации в различных клиниках страны, на лечение в санаториях. Специалисты поставили девочке диагноз: аномалия Клиппель-Фейля, при которой отмечается врожденное сращение нескольких шейных позвонков. Проведенное аудиологическое обследование показало двустороннюю нейросенсорную глухоту. Но из-за поздно установленного нарушения слуха девочка начала специальное обучение с 6 лет. Сейчас она успешно обучается в школе для глухих детей. Между тем этот генетический синдром, сочетающий аномалию Клиппель-Фейля с параличом отводящего нерва и нейросенсорной глухотой, описан в специальной литературе как синдром Вильдерванка, который в основном встречается у девочек и при котором у всех больных отмечается врожденное непрогрессирующее нарушение позвоночника разной выраженности, в ряде случаев (15-20%) к этому присоединяется паралич отводящего нерва (следствием чего является косоглазие) и нейросенсорная глухота (11%).

Отсутствие большой берцовой кости и врожденная глухота. Несколько лет мы наблюдаем за достаточно успешным обучением в школе глухих мальчика с врожденным укорочением правой берцовой кости и нейросенсорной глухотой.

В справочниках этот синдром описан как врожденное отсутствие одной или обеих больших берцовых костей, с укорочением и деформацией малой берцовой кости и резко выраженной врожденной глухотой.
CHARGE синдром. Другим, но пока мало известным в нашей стране генетическим синдромом, ведущим к сложному нарушению, является CHARGE синдром, о котором все чаще говорят зарубежные специалисты, работающие с детьми, имеющими множественные врожденные пороки развития. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих поражения разных органов у ребенка.
С - означает поражение органа зрения в виде колобомы (врожденное отсутствие части ткани органа). Это может быть дефект тканей века, и тогда это не влияет на состояние зрения. Это может быть колобома радужки, и тогда глаз ребенка недостаточно хорошо реагирует на изменение освещенности. Но это может означать и дефект зрительного нерва или сетчатки, и тогда возможно серьезное нарушение зрения.
Н - означает нарушение сердечной деятельности, которое может быть выражено по-разному в каждом отдельном случае. Это может быть и легкое нарушение сердечной деятельности, и тяжелый врожденный порок сердца.
А - означает атрезию (сужение или частичное заращение) хоан (носовых отверстий, по которым воздух попадает из носа в носоглотку), из-за которой ребенок испытывает трудности при глотании, сосании и дыхании. Эта врожденная патология может стать причиной смерти новорожденного или заболевания пневмонией в раннем возрасте. Именно это врожденное нарушение влияет на необычный внешний вид ребенка с этим синдромом и является наиболее явным его признаком.
R - означает отставание в росте и массе тела ребенка.
G - недоразвитие половых органов, обычно легко устанавливаемое у мальчиков при внешнем осмотре и неочевидное у девочек.
Е - дефекты ушей и/или нарушение слуха, которые могут выражаться также по-разному у детей с этим синдромом. Например, это могут быть измененные ушные раковины, либо слишком оттопыренные и большие, либо слишком маленькие и неразвитые. Это могут быть врожденные изменения слухового прохода (сужение и др.), а в других случаях и нарушения в среднем или во внутреннем ухе.
В ряде случаев к этим множественным нарушениям присоединяются: нарушения равновесия, паралич лицевых мышц, трудности поведения и др.
Мы наблюдали несколько детей с таким нарушением. Для всех наблюдаемых нами детей с этим синдромом характерна долгая история установления диагноза или долгая череда самых невероятных и неверных диагнозов.

Так было с мальчиком, нарушение развития у которого отмечалось с детства, но до 6 лет не удавалось установить множественный характер нарушений у этого ребенка. Сразу после рождения отмечали колобому радужки, а при дальнейшем обследовании обнаружили и колобому сосудистой оболочки обоих глаз. Мальчик отставал в физическом развитии, стал самостоятельно ходить только после 1 года 4 месяцев, как мы теперь понимаем, из-за нарушения равновесия. Мальчик посещал детский сад для слабовидящих детей. Там обратили внимание на отставание в развитии речи и направили на обследование слуха, где установили тугоухость средней степени. Дальнейшее обследование мальчика установило у него частичное заращение хоан, нарушения со стороны сердца и правосторонний крипторхизм (неопущение яичка). Диагноз CHARGE синдрома был поставлен после нашей консультации. Впоследствии мальчик успешно обучался в специальной школе.

Проблемы установления диагноза у детей с такими нарушениями и множественность этих нарушений заставили родителей из разных стран объединиться и создать страницу в Интернете, посвященную детям с синдромом CHARGE.

Болезнь Норри. Многие годы мы знакомы с человеком, имеющим наследственный синдром Норри.

Он был тотально слепым с рождения, стал плохо слышать к началу обучения в школе слепых, но достаточно долго ни он, ни его родители и учителя не понимали, что он недослышит. Легкая тугоухость, которой он страдал, мешала воспринимать быстрый темп речи собеседников. Когда же к нему обращались, четко и достаточно спокойно выговаривая слова, он слышал хорошо. Со временем ему подобрали слуховые аппараты, и он успешно закончил специальную школу, а затем университет, имеет ученую степень кандидата наук. Особенность замедленного слухового восприятия осталась, но он научился справляться с этими трудностями на лекциях, семинарах и конференциях с помощью магнитофонной записи речи выступающих. Для этого он записывал речь выступающего на магнитофон и тут же прослушивал ее, несколько замедлив воспроизведение. После окончания университета ему было очень трудно найти работу, хотя он имел высшее гуманитарное образование, демонстрировал грамотность и культуру устной речи, отличное знание иностранного (немецкого) языка. В настоящее время он занимается общественной деятельностью по развитию служб для слепоглухих в родном городе, читает лекции в университете, подрабатывает переводами с иностранного языка.

Сейчас мы наблюдаем трехлетнего мальчика с этим диагнозом, у которого тотальная слепота, хороший слух и нормальное интеллектуальное развитие. Но в описании этого синдрома в специальном справочнике можно прочитать: «Пораженные пациенты с детства слепые. У большинства пациентов отмечены умственная отсталость и тяжелая нейросенсорная глухота».

В настоящее время известно много различных наследственных заболеваний и синдромов, при которых отмечаются врожденные нарушения в разных органах ребенка. Генетики все лучше и точнее могут установить тот или иной наследственный синдром после сбора генеалогических данных* о всех имеющихся у родственников заболеваниях; после клинического и генетического обследования ребенка и его родителей.

Наиболее тяжелой группой детей со сложными дефектами выступают слепоглухонемые дети. Её составляют дети, не только полностью лишенные зрения, слуха и речи, но и с парциальным (частичным) поражением сенсорной сферы: слепые с такой потерей слуха, которая препятствует усвоению речи на слух, и глухие с такой потерей зрения, которая препятствует зрительной ориентировке.

Специфической особенностью таких детей является практически полная невозможность получать информацию об окружающем по естественным каналам, что увеличивает значимость коррекционного образования для них, по сравнению с другими детьми, имеющими сложные дефекты. При этом у слепоглухонемого ребенка часто могут быть развиты все усложняющиеся формы общения - от элементарных жестов (воспринимаемых посредством осязания) до вербальной речи. Это позволяет таким детям относительно успешно овладевать программой средней общеобразовательной школы, а некоторым оканчивать высшие учебные заведения.

ЭКЗОГЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ МНОЖЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ

Другая группа сложных нарушений - это состояния, возникшие вследствие перенесенных внутриутробно, во время или после рождения заболеваний, в том числе инфекций, интоксикаций (отравлений) и травм. Например, причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения с умственной отсталостью может стать заболевание матери во время беременности токсоплазмозом, герпетической или цитомегаловирусной инфекцией, гриппом, корью, туберкулезом, сифилисом и др. Иммунологическая несовместимость между матерью и плодом (гемолитическая болезнь новорожденных или патологическая желтуха новорожденного) может быть причиной нарушений слуха и двигательных расстройств в виде гиперкинетической формы ДЦП*, а в ряде случаев к этим двум нарушениям присоединяются трудности обучения или умственная отсталость. К данной группе относится и патология, обусловленная недоношенностью. Несмотря на то что эта группа заболеваний вызвана внешними причинами, принято считать, что и здесь большую роль играет наследственный фактор как предрасположенность к заболеваниям определенного рода.
По времени возникновения различают врожденные и приобретенные нарушения. Возраст, в котором возник тот или иной дефект, оказывает весьма существенное влияние на возможности его компенсации и картину нарушения развития ребенка в целом. Причиной приобретенных в раннем детстве нарушений в подавляющем числе случаев являются тяжелые нейроинфекции (вирусные, бактериальные и грибковые менингиты и менингоэнцефалиты). После нейроинфекций, перенесенных в период новорожденности (до 1 месяца жизни), часто остаются тяжелые последствия в виде глубоких поражений слуха, зрения, органического поражения ЦНС с недостаточностью интеллекта, двигательной и речевой сферы. Эти дети развиваются так же, как дети с аналогичными врожденными нарушениями. Перенесенные в возрасте после года нейроинфекции реже бывают причиной множественных поражений, особенно тяжелых. Изредка встречаются случаи, когда у маленького ребенка с врожденным нарушением второй дефект возникает после перенесенного позже заболевания. Например, у одного мальчика к врожденной слепоте, обусловленной ретинопатией недоношенных, после перенесенного в 6 месяцев гнойного менингита присоединилась нейросенсорная глухота.

ГЛУБОКАЯ НЕДОНОШЕННОСТЬ

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными множественными нарушениями, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Эти дети рождаются такими незрелыми и слабенькими, что не могут жить самостоятельно. Они не могут сами дышать, и их помещают в специальные условия, где обеспечивается искусственная вентиляция легких. Специальные технические устройства должны следить за газовым составом крови каждого такого ребенка и регулировать подачу кислорода. Кроме того, эти дети должны получать медикаментозное лечение с самого рождения.
У 70% недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении независимо от характера родов могут развиться мозговые кровоизлияния, которые приводят к поражению центральной нервной системы. Из-за интенсивной кислородной терапии и других причин могут наступить сенсорные нарушения*; эти дети могут иметь различные заболевания внутренних органов.
По последним данным, примерно 35% детей, появившихся на свет глубоко недоношенными и с очень малым весом, могут отставать в умственном развитии. От 12 до 15% недоношенных детей могут иметь детский церебральный паралич. Примерно у 3-10% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва*, ретинопатия* и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей приблизительно в 1-5% случаев могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев эти нарушения сочетаются у одного ребенка.
Причинами глубокой недоношенности считаются хронические заболевания матери, наследственные пороки развития, инфекционные заболевания во время беременности, а также различные социально-психологические факторы, неблагоприятно влияющие на развитие ребенка во внутриутробный период. Преждевременное появление на свет детей иногда связывают также с применением их матерями различных гормональных противозачаточных средств до зачатия ребенка и многими другими факторами. Есть данные о том, что дети, появившиеся на свет путем искусственного оплодотворения, примерно в 70% случаев рождаются недоношенными, и в 30% эти родившиеся преждевременно дети могут иметь нарушения развития.
По данным современной медицины, до 60% людей, являющихся инвалидами с детства, родились на свет глубоко недоношенными. Хорошо оснащенные медицинские центры для недоношенных детей дают возможность выжить детям с тяжелыми генетическими пороками развития и различными внутриутробными поражениями. Родители, дети которых появились на свет глубоко недоношенными и находились на выхаживании, рассказывали, что иногда врачи предупреждали их о возможности тяжелых осложнений развития у детей и просили дать специальное письменное разрешение на их реанимацию.
Большинство (около 70%) наблюдаемых нами детей раннего возраста со сложными сенсорными нарушениями родились недоношенными, из них часть - от многоплодных беременностей (из двойни и тройни). Среди недоношенных преобладали дети со II и III степенью недоношенности. Причиной нарушения зрения у этих детей чаще всего являлась ретинопатия недоношенных (2/3 случаев), затем - атрофия зрительных нервов и врожденная катаракта. В исследованной нами группе детей частота тотальной или практической слепоты увеличивалась с увеличением степени недоношенности. Напротив, выраженность нарушений слуха, тяжесть двигательных и интеллектуальных расстройств не были прямо связаны со степенью недоношенности. Если у этих детей имелись нарушения и слуха, и зрения, то они являлись чаще всего врожденными, но иногда нарушения сенсорных функций возникали в другое время и по разным причинам. Например, к врожденной слепоте, обусловленной ретинопатией недоношенных, после перенесенного в возрасте нескольких месяцев гнойного менингита присоединялась нейросенсорная глухота. Часть наблюдаемых нами недоношенных детей перенесла нейроинфекции сразу после рождения, и, как правило, в этих случаях нарушения развития были наиболее тяжелыми вследствие серьезного поражения головного мозга.

РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

В настоящее время среди специалистов нет единого мнения о причинах и механизмах возникновения ретинопатии недоношенных (РН). Известно, что риск развития этого заболевания выше у детей, перенесших тяжелые инфекции, кровоизлияния в желудочки мозга (ВЖК), синдром дыхательных расстройств (СДР), длительную кислородотерапию с подачей 80-100% кислорода и возникновением чрезмерной концентрации его в крови. Необходимо заметить, что поддержание нормального уровня кислорода в крови не исключает развития ретинопатии, хотя снижает частоту ее возникновения у глубоко недоношенных детей. Есть убедительные данные о повреждающем действии света на незрелую сетчатку.
В основе заболевания лежит нарушение нормального роста сосудов сетчатой оболочки глаза, которое при прогрессирующем течении приводит к появлению очагов поражения (III стадия), а затем к частичной (IV стадия) или полной (V стадия) отслойке сетчатки. Активная фаза заболевания длится в среднем 3-6 месяцев и завершается либо обратным развитием (при I и II стадиях заболевания), либо прогрессированием процесса (до III-V стадий) с развитием остаточных изменений разной степени выраженности. При глубоких стадиях заболевание сопровождается внутриглазными кровоизлияниями, помутнением стекловидного тела, хрусталика, поражением радужки и нарушением подвижности зрачка. Кроме того, рубцовая стадия РН влечет за собой такие осложнения, как косоглазие, нистагм*, глаукому, катаракту, нарушения рефракции (близорукость и дальнозоркость).
Профилактическое лечение при ретинопатии недоношенных, проводимое при помощи лазерной и криохирургической коагуляции*, должно проводиться не позже 72 часов после выявления III стадии заболевания. Эффективность лечения может быть разной и зависит в значительной степени от зоны поражения. Проводят хирургическое лечение и в конечных, рубцовых стадиях заболевания, чаще всего это удаление поврежденных стекловидного тела и хрусталика. Делают эти операции с целью предотвращения или уменьшения отслойки сетчатки, которая возникает вследствие того, что ее травмируют, тянут измененные рубцами ткани глаза. Офтальмологи отмечают, что возможно восстановить прилегание сетчатки, но, к сожалению, улучшить функцию глаза удается не более чем у половины удачно прооперированных пациентов. Значительное снижение зрительных функций отмечается не только при формировании тяжелых стадий РН, но и в ряде случаев при наличии минимальных изменений после перенесенных ранних стадий заболевания. Это объясняют недоразвитием рецепторов сетчатки или их повреждением, возникающим как в процессе заболевания, так и в процессе хирургического лечения; частым повреждением зрительных путей и центров у этих пациентов; невозможностью обеспечить нормальное развитие зрительных функций при остаточных повреждениях глаза у младенцев, в период формирования как самой сетчатки, так и зрительной функции в целом. Анализ остроты зрения у детей разного возраста, перенесших РН, показывает, что при I и II степени РН острота зрения колеблется от 0,2 до 0,9; при III степени - от 0,5 до 0,001; при IV - от 0,05 до светоощущения; при V степени в большинстве случаев это неуверенное светоощущение или тотальная слепота. Напомним, что нормальная острота зрения равна 1,0.
Непонимание характера

Дети, потерявшие зрение, могут успешно развиваться

заболевания родителями больного ребенка приводит к тому, что они в надежде исцеления верят врачам, обещающим после ряда операций достигнуть предметного зрения у малыша, перенесшего РН V стадии с тотальной отслойкой сетчатки. Мы должны отметить, что дети, родившиеся глубоко недоношенными и потерявшие зрение в результате РН, могут достаточно успешно развиваться.

Мы наблюдали девочку, родившуюся от матери с осложненной беременностью, протекавшей с анемией и нефропатией. Девочка родилась на сроке 26-27 недель беременности с оценкой по шкале Апгар* 3/4 балла и в течение 10 суток находилась в реанимации. Она имела ретинопатию недоношенных V стадии, и в 1 год 9 месяцев, когда мы ее осматривали, имела зрение на уровне светоощущения и тугоухость I степени на фоне остаточных явлений поражения ЦНС. При этом девочка хорошо различала своих и чужих. В новой обстановке и в присутствии незнакомых людей инициировала действия родителей голосом и движениями, требуя, чтобы ее взяли на руки. Была настороженна, однако через некоторое время адаптировалась и сотрудничала с новым взрослым, самостоятельно повторяя предлагаемые им простые действия. Самостоятельно ползала по комнате, ловко преодолевая препятствия. Часто передвигалась задом наперед, ногами ощупывая окружающие предметы. Брала в руки предметы, ощупывая их, сравнивала с помощью осязания фактуру разных поверхностей. Самостоятельно, но очень осторожно ходила в незнакомом помещении, ощупывая ступнями окружающие предметы и сопровождая свое передвижение контролирующим, ощупывающим движением руки. Девочка слышала голос, особенно прислушивалась к голосу отца. Сама пользовалась голосом, издавая модулированные звуки и отдельные слоги. Дома, со слов родителей, ползала по всей квартире, была очень активна и самостоятельна.

А вот другая история слепого мальчика с ретинопатией недоношенных, имеющего двустороннюю нейросенсорную тугоухость II степени и эпилепсию. Он родился первым из двойни на сроке 27 недель беременности. Судорожные приступы у мальчика начались в 1 год 2 месяца после обследования под наркозом, проводимого по поводу РН. В течение года приступы отмечались ежедневно утром или вечером, затем 1 раз в месяц. К моменту нашего первого осмотра в 3,5 года у него не было приступов в течение 6 месяцев. Во время приема мальчик все время издавал разные звуки - то резкие, то певучие, внимательно слушая себя. На руках у матери вставал на ноги, наклонялся к ее голове, принюхивался к волосам, перебирал их. Играл с отцом, то приближая к нему лицо, то отстраняя. Отец раскачивал мальчика, разговаривал с ним, что доставляло тому видимое удовольствие. С чужим человеком сразу настораживался, принюхивался к рукам, груди, хныкал, но через некоторое время успокаивался, прижимался и затихал. Потом вступал в предлагаемую игру: взрослый надевал кольца от пирамидки на его руки, а мальчик снимал их и тут же снова протягивал руки, доставал спрятанный у него под одеждой маленький мячик, без труда находя его. С поддержкой за обе руки ходил по комнате, увлекшись игрушкой, мог стоять без поддержки. Предоставленный сам себе через некоторое время начинал ныть, стучать себя по голове. Родители опекали мальчика, не приучая его к самостоятельности. Мальчик не просился на горшок, не ел самостоятельно, в одевании и раздевании участвовал пассивно. Родителям были даны рекомендации по воспитанию мальчика, которым они стали следовать. Через три месяца мама сообщила об успехах: мальчик стал держать ложку во время еды, зачерпывать пищу и с помощью родителей доносить ее до рта. Он научился держать рукой хлеб, откусывать его, жевать, класть кусок на стол, а затем его легко находить. Сам стал снимать трусы, колготки, носки. Любую одежду пытался натянуть на голову. Начал иногда проситься на горшок. Научился ходить по лестнице, держась за перила, по комнате, держась за веревочку или платье матери, залезать на диван. Стал играть с музыкальными игрушками, а также собирать в банку предметы и греметь ими, включать и выключать свет. Мальчик стал меньше капризничать и стереотипно действовать с предметами.

С раннего возраста и почти до 12 лет мы следили за развитием двух детей, сейчас обучающихся индивидуально при школе для глухих детей. Оба мальчика появились на свет глубоко недоношенными и имеют диагноз нарушения слуха и зрения в виде ретинопатии недоношенных.

Один из них имел тяжелую тугоухость и ретинопатию недоношенных с остротой зрения в очках 0,05- 0,06, сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм обоих глаз. До школы два года занимался индивидуально в детском саду для глухих детей (в группе кратковременного пребывания). Первые два года в школе глухих обучался в классе для глухих с ЗПР, но затем из-за трудностей зрительного восприятия был переведен на индивидуальное обучение и стал посещать школу два раза в неделю для индивидуальных занятий. Родители получали задания на дом от учителя и занимались с сыном дома. За время обучения в школе мальчик физически очень окреп и вырос. Особое внимание в развитии двигательной сферы ребенка уделялось развитию крупной и мелкой моторики. Постоянно проводились занятия по лечебной физкультуре, массаж пальцев рук, пальцевая гимнастика и специальные занятия по развитию осязания. Несмотря на это, он долго испытывал двигательные затруднения при расстегивании пуговиц, завязывании шнурков ботинок и т. д. Несколько суетлив и возбудим в поведении, но гораздо в меньшей степени по сравнению с прошлым. Общается с окружающими жестами и дактильными фразами, письменными табличками (высота букв 1,5-2,0 см). У мальчика достаточно хорошая работоспособность, он может хорошо заниматься целый урок, если задания разнообразные и интересные. Обычно урок строится в следующей последовательности: развитие остаточного слуха и произношения (5-10 мин); развитие речи или чтение (15 мин); математика (15 мин); развитие движений (3-5 мин). Большая работа с ним ведется по усвоению азбуки Брайля*. Обучение письму слепых по системе Брайля стало необходимо из-за огромных трудностей ребенка в зрительно-моторной координации. Его зрение позволяет читать тексты, написанные большими буквами, но он долго не мог писать подобные тексты ручкой: рука не слушается и буквы «разбегаются». Трудности заметно уменьшились, когда к его обучению был подключен персональный компьютер.

Другой ребенок, об успехах школьного обучения которого мы хотим рассказать, имел диагноз: двусторонняя нейросенсорная глухота; ретинопатия недоношенных (рубцовая стадия), правый глаз - слепота; острота остаточного зрения левого глаза приблизительно 0,01; остаточные явления ДЦП. До школы он воспитывался в семье под руководством специалистов. Поступив в школу на индивидуальное обучение и посещая занятия сначала два раза, а потом три раза в неделю, мальчик первое время боялся оставаться в классе, коридоре, столовой. Но примерно за год хорошо освоил пространство учебной комнаты, научился самостоятельно ходить вдоль левой стены по коридору до другого кабинета и обратно вдоль правой стены. Доходя до окна, он поворачивался и находил рукой ручку двери. Освоился и в других помещениях: в столовой, в туалете. По словам мамы, мальчик с удовольствием идет в школу. Войдя в класс, он сразу кладет свой рюкзак на столик около двери и быстро садится за стол. Терпеливо ждет, когда с ним начнут заниматься. За время занятий в первые два года удалось сформировать активное употребление ряда жестов («кушать», «пить», «мыть руки», «туалет», «все», «пока», «спасибо», «дай») в определенных ситуациях. Мальчик понимает жесты, которые производит взрослый его руками: «учиться», «сядь», «встань», «иди», «одеваться», «домой», «мама», «спать», «открой (закрой) дверь (шкаф, кран)», «неверно», «положи», «убери», «надень», «застегни», «повесь», «возьми», «привет». В настоящее время осваивает дактилологию, и начата подготовка к письму и чтению по Брайлю. Мальчик стал активно вступать в общение со взрослым, показывая жестами, что он хочет есть, хочет окончания занятий и возвращения домой к маме. В ответ учитель также жестами объясняет - немного позанимаемся и пойдешь домой.

Две эти истории детей более старшего возраста с ретинопатией недоношенных мы привели, чтобы показать, как может идти развитие детей с глубоким нарушением зрения и слуха в школе для глухих.

ВНУТРИУТРОБНАЯ КРАСНУХА

В последние полвека все чаще встречающимися заболеваниями, приводящими к сложному врожденному нарушению у ребенка, становятся вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности и переданные через кровь будущему ребенку. Долгое время во многих странах мира особенно опасным для зрения и слуха ребенка считалось заболевание женщины во время беременности краснухой. Пандемия краснухи, прокатившаяся по странам Западной Европы, США, Австралии в начале 60-х годов прошлого века, поразила и множество беременных женщин, вызвав огромное число выкидышей, мертворождений и появление на свет большого числа детей с тяжелыми врожденными заболеваниями.
Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. Этот вирус замедляет деление клеток развивающегося плода и отрицательно действует на его иммунную систему. Наибольший риск множественного поражения плода возникает на ранних сроках беременности, когда глаза, уши и сердце развиваются наиболее интенсивно. Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями. Примерно 87% пораженных детей имеют нарушения слуха, 46% - врожденный порок сердца, 34% - врожденные нарушения зрения и 39% - трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца. Специалисты называют это сочетание «триада Грегга» - по имени голландского врача, впервые установившего связь между заболеванием краснухой беременной женщины и тяжелыми пороками развития ее будущего ребенка. У некоторых детей последствия внутриутробного заражения вирусом краснухи проявляются спустя месяцы после рождения в виде тяжелых соматических заболеваний, катаракты, прогрессирующего нарушения слуха, заболевания сахарным диабетом, детским церебральным параличом и др.
Диагноз внутриутробно перенесенной краснухи может быть установлен вирусологическими или серологическими лабораторными анализами*. С начала 70-х годов в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи, которые свели до минимума случаи рождения детей с синдромом врожденной краснухи. В России такие прививки до 1998 года не проводились.
Мы наблюдали много детей с внутриутробно перенесенной краснухой. Среди них были дети с «триадой Грегга», или, как еще ее называют, ядерной краснухой, - с врожденной двусторонней катарактой, двусторонней нейросенсорной глухотой и врожденным пороком сердца. Встречались дети с врожденной катарактой и глухотой без выраженных сердечных нарушений. Были дети с нарушением слуха и тяжелым косоглазием, а также умственно отсталые с нарушением слуха и зрения. Мы наблюдали детей только с нарушением слуха и трудностями в обучении и поведении. В каждом отдельном случае это была особая история развития. Главным залогом успеха в этой истории всегда было отношение родителей к ребенку.
Во всех наблюдаемых нами случаях, кроме тех редких, когда родители отказывались от воспитания ребенка, детям с внутриутробно перенесенной краснухой в раннем или дошкольном возрасте делали операцию глаз по удалению катаракты, и они переставали быть слепыми, чаще всего имели предметное зрение, которое обычно улучшалось с возрастом и с обучением ребенка. Но достаточно благоприятный прогноз развития зрения после операций и даже имплантаций искусственного хрусталика у таких детей, к сожалению, не всегда носил длительный характер. Наблюдения наших зарубежных коллег показывают, что примерно в четверти случаев зрение таких детей может резко ухудшиться после 18 лет из-за отслойки сетчатки. Нам известны подобные истории трех таких детей, которые ослепли после 18-25 лет. Но к этому возрасту они уже имели образование, а некоторые - профессию и семью.
Все дети с внутриутробно перенесенной краснухой всегда отставали в росте и массе тела. Они с раннего детства очень плохо ели и прибавляли в весе. Поэтому правильное питание такого ребенка было одной из самых первых серьезных проблем его развития. Главным правилом при организации питания было соблюдение его калорийности при меньшем объеме пищи. В воспитании этих детей всегда было трудно использовать вкусненькое как подкрепление правильного поведения. Этим детям все было невкусно! Но зато они страстно любили светящиеся или сверкающие предметы, а также ярко окрашенные. При самом небольшом остаточном зрении они с удовольствием рассматривали такие предметы или картинки, и это удавалось хорошо использовать при их обучении.

ВРОЖДЕННАЯ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ

Другим вирусным внутриутробным заболеванием, которое может привести к сложному дефекту, является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ). Вирус этого заболевания передается при близком контакте и считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций. Заболевание часто протекает у детей почти без видимых симптомов и подтверждается только после серологических лабораторных исследований. В период новорожденности это заболевание проявляется у некоторых детей в виде затяжной желтухи, а в раннем детском возрасте - в виде пневмоний, менингоэнцефалитов, энтероколитов* и других заболеваний. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать одиночные (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия) или множественные поражения органов (глухота и заболевания глаз в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов), а также поражение ЦНС, приводящее к детскому церебральному параличу (ДЦП), умственной отсталости или первичной задержке психического развития. ЦМВ может быть причиной преждевременных родов и глубокой недоношенности.
Мы наблюдали детей с врожденной цитомегалией у себя на консультациях, в детском доме для слепоглухих, в школах для глухих. Это были самые разные сочетания нарушений: например, в одном случае врожденная нейросенсорная глухота, остаточные явления ДЦП и миопический астигматизм при нормальном интеллектуальном развитии или нейросенсорная тугоухость, частичная атрофия зрительных нервов и выраженная умственная отсталость - в другом.

МЕНИНГИТЫ И МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТЫ

Мы уже говорили о том, что детям раннего возраста наиболее часто приходится иметь дело с врожденной патологией, однако возможны случаи приобретенных множественных поражений. Их причинами могут быть такие заболевания, как осложненные корь, скарлатина, тяжелый грипп, а чаще всего это нейроинфекции, такие, как бактериальные менингиты и менингоэнцефалиты. Иногда встречаются случаи сложных нарушений, возникших после тяжелого заболевания у детей, которые до этого были совершенно здоровы и нормально развивались. Вот пример такого случая.

Мальчик родился у молодой и здоровой матери после нормально протекавших беременности и родов. На первом году жизни не болел, развивался соответственно возрасту. В 1 год перенес катаральный отит, в 2 года 5 месяцев - гнойный конъюнктивит. В возрасте 2 лет 1 месяца начал посещать детский сад, вскоре после этого начал говорить фразами из трех слов. В возрасте 2 лет 5 месяцев остро заболел: поднялась температура выше 39 градусов, появился кашель, насморк. Через два дня мальчик был доставлен в больницу в тяжелом состоянии, где лечился в течение 1,5 месяца, был выписан с диагнозом: сепсис*, тяжелый менингит, увеит*, двусторонняя пневмония, энтероколит, панкреатит. Заболевание было вызвано гемолитическим стафилококком. В результате этой болезни мальчик потерял зрение. Только через 3 месяца после больницы мальчик начал вставать и ходить, хотя уже через месяц он стал вспоминать слова, но мама заметила, что он хуже слышит. В 2 года 10 месяцев мальчик был обследован, и у него была установлена глубокая тугоухость. В 3 года 4 месяца он был направлен на наше обследование в связи с предполагаемой операцией кохлеарной имплантации*. Состояние на момент обследования было следующим: Зрение: исход увеита, субатрофия глазных яблок, внутриглазная гипотония, фиброз стекловидного тела, отслойка сетчатки обоих глаз; послеоперационный рубец роговицы, сращенный с радужкой, заращение зрачка правого глаза; послеоперационный рубец роговицы, катаракта левого глаза; слепота; светоощущение (?). Слух: двусторонняя тугоухость IV степени. Неврологическое состояние: практически без патологии. Психическое состояние: открыт в общении. Хорошо вступает в контакт с новыми людьми, выражая движением головы свое согласие или несогласие на предложения взрослого. Знакомится с новым взрослым, приближая свое лицо к его лицу. Общается с помощью непосредственного показа и естественных жестов. Иногда невнятно произносит сохранившиеся в памяти названия предметов и действий. Действует с предметами адекватно, с учетом их назначения. Самостоятельно ориентируется в новом помещении, осторожно ходит по комнате, легко касаясь крупных предметов, или опускается на четвереньки, чтобы обследовать пространство. Навыки самообслуживания развиты в соответствии с возрастом. В этом случае мы установили сохранившиеся возможности нормального эмоционального и интеллектуального развития у ребенка, потерявшего зрение и слух в результате перенесенного в 2 года 5 месяцев менингита. Позднее ему была успешно проведена операция кохлеарной имплантации, а затем стали проводиться специальные занятия по развитию слухового восприятия и восстановлению устной речи. Сейчас он хорошо слышит и говорит и успешно обучается в школе слепых.

Ребенок с дефектом не естьнепременно дефективный ребенок.
Л.С. Выготский

Чаще всего педагог обращается к психологу по поводу трудностей в усвоении детьми учебной программы, а также в связи с их неадекватным поведением. Эта проблема приобретает особую остроту, когда речь идет о детях с физическими или психическими отклонениями.
Наверняка каждый практикующий психолог припомнит, что среди учеников его школы есть дети, страдающие нарушением обмена веществ, заикающиеся, с сильной близорукостью, с нарушениями движения и т.п. Состояние их познавательных процессов позволяет им обучаться в массовой школе, но при этом ни для кого не является секретом, что они с трудом приспосабливаются к жизни среди нормально развивающихся сверстников.
На первый взгляд, надежным средством их адаптации к условиям массовой школы должно выступить создание индивидуальных условий обучения. Однако практика показывает, что подобная стратегия не приводит к ожидаемым положительным сдвигам. Единственное, чего удается добиться педагогам, - хорошей успеваемости таких детей. Да по сути дела, им ничего и не остается, кроме корпения над учебниками, так как одноклассники сторонятся их и предпочитают общаться с себе подобными.
Означает ли это, что установка на индивидуализацию обучения детей, и особенно детей исключительных в том или ином отношении, является ошибочной? Может быть, она просто недостаточна?
«ИНАЧЕ РАЗВИТОЙ»
Вряд ли следует подвергать сомнению тезис о необходимости создания для детей с нарушениями развития особых условий обучения. Многолетний опыт отечественных и зарубежных педагогов однозначно свидетельствует в пользу абсолютной необходимости специального обучения. Безусловно, в массовой школе оказываются дети с неярко выраженными нарушениями развития, однако не стоит игнорировать действие общих закономерностей.
Л.С. Выготский обращал внимание на качественное своеобразие психического развития ребенка, имеющего нарушения развития разной степени выраженности. Он писал, что ребенок, развитие которого осложнено дефектом, «не есть просто менее развитой, чем его нормальные сверстники, он иначе развитой». И слепой, и глухой ребенок могут достигнуть в своем развитии того же, что и нормальный, но иным способом и иными средствами. Обращаясь к педагогам, Выготский призывал их хорошо знать и понимать своеобразие пути, по которому следует вести такого ребенка. Данные представления Выготского легли в основу современной коррекционной педагогики и специальной психологии.
Однако этим учение Выготского о развитии ребенка с отклонениями не исчерпывается. Несмотря на очевидное своеобразие развития такого ребенка, его воспитание, подчеркивал основатель отечественной науки об исключительном детстве, принципиально ничем не отличается от воспитания нормальных детей. Еще до Выготского отечественный педагог П.Я. Трошин предостерегал против воззрения на детей с отклонениями только как на больных. По его мнению, «те и другие - люди, те и другие - дети, у тех и у других развитие идет по одним законам. Разница заключается лишь в способе развития».
Развивая эту мысль Трошина, Выготский рассматривал социальную полноценность в качестве конечной цели воспитания. В этой связи Выготский отмечал, что думать надо не о том, чтобы как можно раньше изолировать и выделить детей с отклонениями в развитии из жизни, а наоборот, о том, как раньше начать вводить их в жизнь. При этом Выготский не отрицал специального образования и воспитания, элементы которого должны быть внесены в общую школу. Он призывал к созданию комбинированной системы специального и общего воспитания. Более того, Выготский призывал к преодолению антисоциальности специальной школы и организации совместного обучения и воспитания нормальных и имеющих нарушения развития детей.

КОМБИНИРОВАННЫЙ ПОДХОД
Кто же они - дети с нарушениями физического и психического развития? Исключительные, нуждающиеся в особом отношении к себе со стороны взрослых и сверстников или обычные, развитие которых протекает в соответствии с описанными в психологической литературе возрастными закономерностями? И те, и другие. Реализация именно такого, как писал Выготский, комбинированного подхода создает условия для их всестороннего развития и успешной социализации, что на субъективном уровне переживается как состояние внутреннего комфорта и спокойствия. С одной стороны, встречая понимание и сопереживание со стороны взрослых - родителей и педагогов, с другой, оказавшись включенными в детское сообщество, дети перестают чувствовать себя изгоями.
Конкретные способы воплощения данного подхода в практику образования, как это часто бывает, подсказывает сама жизнь, а в данном случае – сами дети.
Приведу два примера. Заикающегося подростка учителя по вполне понятным причинам старались как можно реже вызывать к доске, тем более что его письменные работы отличались продуманностью изложения и самостоятельностью мышления. Поэтому аттестовать его не составляло особого труда. Однако самого подростка явно не устраивало такое снисходительное отношение к нему со стороны педагогов и одноклассников. Последние старались лишний раз к нему не обращаться, видя, с каким трудом ему дается каждое слово. А ему хотелось доказать всем и, наверное, прежде всего самому себе, что он может, как и его одноклассники, выступать публично.
Он решился сделать небольшое сообщение на школьной конференции. В данном случае неважно, каким было его выступление, главное - то, что он не на словах, а на деле доказал свою состоятельность. Можно предположить, что, несмотря на имеющийся дефект, ему удастся жить в ладу с самим собой и общаться с окружающими людьми.
Другая девочка-подросток, выделявшаяся среди своих сверстников нелюдимостью и какой-то неестественной скромностью (в анамнезе - психическое заболевание), сильно переживала по поводу своей исключительности. Она придумывала невероятные истории о своей популярности среди детей, проживающих с ней по соседству. Причем ей удавалось настолько подробно пересказывать виртуальные телефонные разговоры, что создавалось впечатление, будто она сама уже не в состоянии отличить правду от вымысла, реальное от желаемого.
Учителя считались с тем, что на уроках «из нее слова не вытянешь», щадили ее самолюбие и заменяли устные ответы письменными. Такая ситуация, естественно, все более отдаляла ее от сверстников. Одноклассники привыкли к ее странностям, не приглашали на праздники и нередко вели себя так, как будто ее вовсе не существовало (могли задеть и сделать вид, что ничего не произошло). Внешне она никак не показывала своих переживаний. Единственное, что ее «выдавало», – неподдельная радость, когда к ней кто-то обращался с вопросом. Мне как-то пришлось сесть с ней рядом на уроке, так улыбка не сходила с ее лица. Ей так хотелось, чтобы ее заметили!
Однажды обстоятельства сложились таким образом, что ей пришлось убирать класс вместе с другими ребятами. Вряд ли можно говорить о принципиальном изменении ее положения в классе, но некоторое улучшение ситуации все-таки обращает на себя внимание. Во-первых, появилось позитивное отношение к себе, и, во-вторых, обозначился слабый интерес к ней со стороны одноклассников. Хочется надеяться, что наметившиеся сдвиги удастся закрепить.

БРЕМЯ ИСКЛЮЧИТЕЛЬНОСТИ
Дети, о которых шла речь, безусловно, отличаются от своих нормально развивающихся сверстников. Они знают и чувствуют это и порой не скрывают своего сильного желания изменить привычное положение дел. Они хотят не выделяться среди сверстников, а жить одной с ними жизнью.
А в реальности получается так, что они страдают вдвойне: во-первых, из-за своего заметного невооруженным взглядом недуга и, во-вторых, из-за исключительности своей жизни и вынужденной изоляции от сверстников.
В данном случае многое зависит от позиции, которую займут по отношению к таким детям взрослые. Хорошо, если они смогут относиться к ребенку как к обычному, почти не отличающемуся от других детей. Именно такое отношение поможет ребенку преодолеть его недостатки, иначе говоря - будет способствовать развитию компенсаторных механизмов. Недаром Выготский в качестве центрального положения дефектологической науки выдвигал тезис: всякий дефект создает стимулы для выработки компенсации. Желание ребенка стать таким, как его сверстники, - условие и начало успешной компенсации и, как следствие, безболезненного вхождения в мир взрослых.
Задача подготовки ребенка к самостоятельной жизни, особенно когда налицо патология развития, не может быть решена усилиями школьных педагогов. В немалой степени особенности психического развития ребенка, и прежде всего его личностные новообразования, определяются господствующими в семье установками. Наблюдения показывают, что, как правило, отношение к ребенку как к исключительному закладывается с детства родителями, бабушками и дедушками. Буквально с первых визитов в школу они обращают внимание педагогов на исключительность ребенка и требуют (именно требуют, а не просят) соответствующего исключительного к нему отношения. В определенных дозах это абсолютно необходимо, и учителю следует знать, что кто-то плохо видит или слышит, а кому-то противопоказаны тяжелые физические нагрузки.
На такое исключительное отношение к нездоровому ребенку обращал внимание Выготский. Причем это отношение может приобретать разные формы. В одних семьях на такого ребенка смотрят как на тяжелую обузу и наказание; в других - окружают удвоенной любовью и нежностью. В последнем случае повышенные дозы внимания и жалости, по мнению Выготского, тяжелый груз для ребенка и препятствие, отделяющее его от других детей.
Во всем, даже в заботе о больном ребенке, надо знать меру. Ребенок переживает из-за своего исключительного положения и желает от него освободиться. Вряд ли стоит ему мешать.

Марина СТЕПАНОВА

Дети с дефектами в развитии - дети, у которых в силу физических или психических недостатков имеются определенные нарушения в приеме, переработке и использовании информации, получаемой из окружающего их мира.

В основе отклонений в развитии ребенка лежат, в одних случаях, органические или грубые функциональные нарушения центральной нервной системы, в других периферические поражения отдельного или нескольких анализаторов: значимыми являются так же резко неблагоприятные условия жизни ребенка в раннем периоде.

Обычно выделяют 10 категорий детей с дефектами в развитии. К их числу относятся дети с нарушениями одного из анализаторов: с полной (тотальной) или частичной (порциальной) потерей слуха или зрения, не слышащие (глухие), слабослышащие, незрячие (слепые), слабовидящие, со специфическими речевыми отклонениями (алалия, общее недоразвитие речи, заикание), с нарушениями опорно-двигательного аппарата (церебральный паралич, последствия травм позвоночника или перенесенного полиомиелита), с умственной отсталостью и с различной степени развития (разные формы психического недоразвития с преимущественной несформированностью интеллектуальной деятельности), со сложными нарушениями (незрячие умственно отсталые, слепоглухие, слепоглухие с умственной отсталостью, слепые с нарушениями речи), аутичные (активно избегающие общения с окружающими людьми).

Преобладающие большинство детей с дефектами в развитии, относится к числу умственно отсталых и имеющих задержку психического развития. Дети с полной потеряй слуха или зрения, а так же с грубо выраженными сложными нарушениями и аутизмом встречаются относительно редко.

Резко отличаясь друг от друга в самых различных отношениях, дети с отклонениями в развитии имеют ряд общих черт, которые позволяют объединить их в особую категорию детей. Эти черты с различной отчетливостью обнаруживаются у тех или иных групп детей, однако они прослеживаются у всех них.

У всех детей с дефектами в развитии наблюдаются:

а) ряд достаточно резко выраженных специфических для каждой группы особенностей, не свойственных нормально развивающимся детям, т.е. нарушения системы психической деятельности.

Например, грубое нарушение пространственной ориентировки и координации движений у незрячих (слепых) детей, ущербность моторики у детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата да и многое другое, препятствует успешной адаптации детей в окружающий их социальной сфере.

б) своеобразие и трудности в овладении родной речью, которые особенно очевидны у детей со сниженным слухом и специфическими речевыми нарушениями;

в) отклонения в проеме, переработке и использовании информации, поступающей из окружающей среды. Так умственно отсталые дети, рассматривая предмет, выделяют у него лишь немногие части и свойства и далеко не всегда осмысливают их значение .

Известно, что почти любое более или менее длительное неблагоприятное воздействие на развивающийся мозг ребенка может провести к отключениям в психомоторном развитии.

Их проявления будут различны в зависимости от времени неблагоприятного воздействия, т.е. от того, на каком этапе развития мозга оно имело место, его длительности, от наследственной структуры организма и прежде всего центральной нервной системы, а также от тех социальных условий, в которых воспитывается ребёнок. Все эти факторы в комплексе определяют ведущий дефект, который проявляется в виде недостаточности интеллекта, речи, зрения, слух, моторики, нарушений эмоционально-волевой сферы, поведения. В ряде случаев может быть несколько нарушений, тогда говорят об осложненном или сложном дефекте. Сложные эффект характеризуется сочетанием двух или более нарушений, в одинаковой степени определяющих структуру аномального развития и трудности воспитания и обучения ребёнка. Например, сложный дефект имеет место у ребенка с одновременным поражением зрения и слуха, или слуха и моторики и т.п.

При осложненном дефекте возможно выделение ведущего, или главного, нарушения и осложняющих его расстройств. Например, у ребенка с нарушениями умственного развития могут наблюдаться нерезко выраженные дефекты зрения и слуха, опорно-двигательного аппарата, эмоциональные и поведенческие расстройства. Как ведущий, так и осложняющий дефект могут иметь характер как повреждения, так и недоразвития. Нередко наблюдается их сочетание.

Особенностью детского мозга является то, что даже его небольшое поражение не остается частичным, локальным, как это имеет место у взрослых больших, а отрицательно сказывается на всем процесс созревания центральной нервной системы.

Описанные выше нарушения развития являются первичными. Однако наряду с первичными часто имеют место так называемые вторичные нарушения, структура которых зависит от характера ведущего дефекта. Так отставание психического развития у детей с общим системным недоразвитием речи прежде всего будет проявляться в слабости словесной (вербальной) памяти и мышления, а у детей с церебральным параличом - в недостаточности пространственных представлений и конструктивной деятельности.

У детей с недостатками слуха нарушается развитие понимания обращенной речи, с трудом формируются активный словарь и связная речь. При дефектах зрения ребёнок испытывает затруднения при соотнесение слова с обозначаемым предметом, он может повторить многие слова, недостаточно понимая их значение, что задерживает развитие смысловой стороны речи и мышления.

Вторичные нарушения в развитии затрагивают прежде всего те психические функции, которые наиболее интенсивнее развиваются в раннем дошкольном возрасте. К ним относятся речь, тонкая дифференцированная моторика, пространственные представления, произвольная регуляция деятельности.

Под причиной отключения в развитии понимают воздействие на организм внешнего или внутреннего неблагоприятного фактора, который определяет специфику поражения или нарушения развития психомоторных функций.

Выделяют две основные группы причин, которые приводят к нарушениям психического и (или) физического развития:

1) эндогенные (генетические) причины.

К ним относятся различные наследственные заболевания (например, аплазия - недоразвитие внутреннего уха, которое приводит к глухоте; микрофтальм - грубое структурное изменение глаза, характеризующееся уменьшением размеров одного или обоих глаз, что приводит к нарушению остроты зрения; синопатия - нарушение обмена веществ в мышечной ткани, характеризуется мышечной слабостью и т.п.); заболевания, связанные с изменением в численности или структуре хромосом, - увеличение хромосомного набора в несколько раз; трисомия - увеличение хромосом в одной паре; моносомия - уменьшение хромосом в паре на одну; нумсамия - отсутствие какой-либо пары хромосом; дубликация - удвоение отдельных участков хромосомы; делеция - утрата части материала хромосомы; инверсия - уменьшение расположения участков хромосомы; транслокация - перенос участка или всей хромосомы на другую, не гомологичную ей хромосому от другой пары);

2) экзогенные (факторы среды) причины вызывают отклонения в развитии, которые могут влиять на различные переходы онтогенеза:

В пренатальный (внутриутробный) период (хронические заболевания родителей, особенно матери; недостаток питания матери во время беременности, особенно недостаток белков, микроэлементов, витаминов; резус-конфликт; травмы, влияние лучевой энергии и т.п.);

В натальный (родовой) период (родовые травмы; инфицирование плода; асфиксия - удушье плода);

В постнатальный период (после рождения) причинами могут быть остаточные явления после различных инфекционных и других заболеваний; различные травмы (черепно-мозговые; травмы анализаторов, конечностей и т.п.);

Несоблюдение санитарно-гигиенических норм (например, несоблюдение гигиены зрения может привести к близорукости); интоксикации (алкогольные, наркотические, никотиновые и т.п.).

Причинами отклонений в развитии могут быть неблагоприятные условия социальной среды, которые оказывают травмирующее влияние на психическое развитие ребенка, особенности его поведения.

Одна и та же причина способна приводить к разным вариантам нарушений в развитии. Вместе с тем, разные патогенные факторы могут стать причиной одного и того же нарушения. Это означает, что связь между патогенным фактором (причиной) и нарушением в развитии (следствием) носит не прямой, а опосредованный характер. Чем может быть опосредована эта связь? В первую очередь - фактором локализации патогенного воздействия, т.е. тем, какие структуры организма и, прежде всего, центральной нервной системы, оказались наиболее подвержены вредоносному воздействию. Другие факторы - сила воздействия, повторяемость и длительность действия патогенного фактора .

Психика человека формируется и функционирует как единая, очень сложная система, в которой все составляющие ее звенья теснейшим образом взаимосвязаны друг с другом. Например, при отсутствии речи все развитие ребенка приобретает резко измененный характер, что в свою очередь сказывается на процессе формирования его личности.

Правильная речь имеет огромное значение для полноценного и гармоничного развития человека. Известно, что многие расстройства речи обуславливаются неблагоприятными анатомо-физиологическими особенностями организма человека. Это могут быть органические и функциональные поражения коры и подкорки головного мозга, проводящих путей, неправильное строение периферической части речевого аппарата.

Расстройства речи нарушают возможность свободного общения человека с другими людьми. Осознание своего речевого недостатка, неудачные попытки замаскировать или самостоятельно преодолеть его обычно вызывает различные эмоциональные состояния: чувство своей неполноценности, страх речи, постоянные переживания от непонимания этого недостатка окружающими и т.д. Недостатки звукопроизношения или лексики, грамматического оформления фраз и мелодики и выразительности, темпа, ритма, плавности речи, способности передать свою мысль, желание - все это вместе или в отдельности способно вызвать у ребенка замкнутость, робость, стеснительность, снижение речевой активности, своеобразные маскирующие речевые уловки. Речевые расстройства у детей часто сопровождаются нарушением общей моторики: у них наблюдаются дискоординированные движения, их замедленность или, наоборот, расторможенность, неточность. Тяжелые нарушения речи тесно связаны с интеллектуальным развитием ребенка и с полноценным формированием его личности. Речевые нарушения, как правило, задерживают общее развитие ребенка, так как правильная речь способствует развитию нашего мышления. Дети с нарушениями речи неконтактны, у них трудности с обучением, в обществе своих сверстников они теряются, результатом чего является их раздражительность и агрессивность. У детей с тяжелой речевой патологией отмечается недоразвитие всей познавательной деятельности (восприятие, память, мышление, речь), особенно на уровне произвольности и осознанности. Причем интеллектуальное отставание имеет у этих детей вторичный характер, поскольку оно образуется вследствие недоразвития речи, всех ее компонентов. Внимание детей с речевыми нарушениями характеризуется неустойчивостью, трудностями включения, переключения и распределения. У этой категории детей с отклонениями в развитии наблюдается сужения объема памяти, быстрое забывание материала, особенно вербального, снижение активной направленности в процессе припоминания последовательности событий, сюжетной линии текста. Многим из них присущи недоразвитие мыслительных операций, снижение способности к абстрагированию, обобщению. Детям с речевой патологией легче выполнять задания, представленные не в речевом, а наглядном виде. Кроме того, большинство детей с нарушениями речи имеет двигательные расстройства, проявляющиеся в более поздних по сравнению с нормально развивающимися детьми сроках формирования двигательных функций. Они моторно неловки, неуклюжи, характеризуются импульсивностью, хаотичностью движений. Дети с речевыми нарушениями быстро утомляются, имеют пониженную работоспособность. Они долго не включаются в выполнение задания. У детей с тяжелыми речевыми расстройствами отмечаются отклонения и в эмоционально-волевой сфере. Им присущи нестойкость интересов, пониженная наблюдательность, сниженная мотивация, замкнутость, негативизм, неуверенность в себе, повышенная раздражительность, обидчивость, трудности в общении с окружающими, в налаживании контактов со своими сверстниками.

Значение зрения в развитии ребенка уникально. Нарушения его вызывают у ребенка затруднений в познании окружающей среды и действительности, ограничивая его ориентировку и возможности заниматься многими видами деятельности, сужая социальные контакты. Нарушения формирования жизнедеятельности более выражены при раннем поражении зрительного анализатора: при заболеваниях с рождения ребенок не получает никакого запаса зрительных представлений вообще. Недоразвитие пространственной ориентации обуславливает нарушение психосоматического развития, затрудняет общение. Дети часто закомплексованы. У слабовидящих детей ограничены движения, замедленны процессы запоминания, затруднены мыслительные операции. Эта категория детей отличается особенностями поведения: они агрессивны и раздражительны, замкнуты, что объясняется неудачами и трудностями в учебе, общении со сверстниками.

Незрячие дети не имеют образцов для подражания социальному поведению: как следует передвигаться, сидеть за столом, пользоваться столовыми приборами и т.п. Незрячие испытывают трудности в восприятии и наблюдении предметов и явлений действительности. Многие признаки предметов и явлений визуального характера (цвет, свет, величина, форма и др.) не воспринимаются незрячими детьми непосредственно. Большие сложности возникают у них в оценке пространственных признаков: расстояния, положения, направления и т.п. Это резко обедняет их чувственный опыт, затрудняет ориентировку в пространстве, особенно при передвижении; нарушается гармоничность развития их сенсорных и интеллектуальных функций, что, несомненно, влияет на развитие наглядно-действенного и наглядно-образного мышления. У незрячих детей накапливается определенный запас словесных, формально правильных знаний, ненаполненных конкретным предметным содержанием. Нередко у них наблюдается так называемый вербализм - недостаточное понимание слов, имеющих конкретное значение. Имеют место также существенные изменения в развитии двигательной функции и в ориентировке в пространстве, что проявляется в снижении быстроты, координации, точности, темпа, соразмерности движений. Детей затрудняет овладение такими движениями как ходьба, бег. Они испытывают трудности при выполнении физкультурных упражнений. Ограничивается приобретение социального опыта, навыков самообслуживания и бытового труда. В отличие от незрячих детей от рождения, ослепшие дети располагают некоторым количеством более или менее сохранных зрительных представлений, сформированных у них до потери зрения. Это имеет огромное значение для последующего воссоздания представлений о предметах и явлениях, основывающихся на восприятии их с помощью осязания или на базе словесных описаний.

Слабовидящие дети имеют некоторую возможность при знакомстве с предметами и явлениями, а также при пространственной ориентировке и при движении использовать имеющееся у них зрение. Зрение остается у них ведущим анализатором. Но их зрительное восприятие сохранно лишь частично, и поэтому является не вполне полноценным. Оно отличается большой замедленностью, узостью обзора, снижением точности.

При резко выраженной близорукости или дальнозоркости слабовидящий не может заметить некоторых внешне слабовыраженных признаков, важных для характеристики предмета. У них нередко наблюдаются трудности в пространственной ориентировке. При зрительной работе такие дети быстро утомляются, что может привести к дальнейшему ухудшению зрения при отсутствии мероприятий по его охране и развитию. Зрительное утомление также вызывает снижение умственной и физической работоспособности.

Слух - это способность организма воспринимать и различать слуховые сигналы (колебания) посредством слухового анализатора.

Сохранность слуха очень важна для развития ребенка, поскольку огромное количество информации об окружающем мире он получает через слуховой анализатор. Особенно значимо то, что формирование речи ребенка непосредственно опирается на его слуховое восприятие.

Резкое нарушение слуха приносит огромный ущерб общему психическому развитию в первую очередь потому, что создает препятствие для самостоятельного овладения речью.

Особенности поведения детей с нарушением слуха связаны с причиной, вызвавшей дефект слуха. У детей с ранним органическим повреждением головного мозга нарушение слуха обычно сочетается с повышенной психической истощаемостью, раздражительностью. В раннем возрасте появляется двигательная расторможенность, нарушение внимания, что затрудняет проведение специфических сурдологических работ. Особенно резко выражены нарушения поведения у оглохших детей. В первое время после потери слуха поведение резко меняется. Одни дети становятся двигательно расторможенными, импульсивными, временами агрессивными. Другие - уходят в себя, отказываются от общения и занятий. Среди детей с нарушениями слуха есть замкнутые, «странные» дети, которые с большим трудом вступают в контакт с окружающими, отказываются от общения со сверстниками, проявляют склонность к стереотипным действиям, пребывая в своем собственном мире. Такое поведение объясняется тем, что нарушение взаимодействия детей с внешним миром приводит к патологической направленности на свой внутренний мир.

Самую многочисленную группу детей с отклонениями в развитии составляют умственно отсталые дети, у которых имеется диффузное органическое поражение коры головного мозга, проявляющееся в недоразвитии всей познавательной деятельности и эмоционально-волевой сферы ребенка. Умственно-отсталые - это весьма полиморфная группа, в которой преобладающее большинство составляю дети - олигофрены (от греческого oligos - малоумный). Олигофрения - это не болезнь, но такое состояние ребенка, при котором наблюдается стойкое недоразвитие всей его психики. Недоразвитие познавательной и эмоционально-волевой сферы у олигофренов проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком своеобразии. Они способны к развитию, хотя оно и осуществляется замедленно, атипично, иногда с резкими отклонениями. Однако, это подлинное развитие, в ходе которого происходят и количественные и качественные изменения всей психической деятельности ребенка. Олигофрены растут обычно ослабленными, нервными, раздражительными. Многие из них страдают энурезами. Им свойственна патологическая инертность основных нервных процессов, отсутствие интереса к окружающему и поэтому эмоциональный контакт со взрослыми, потребность общения с ними у ребенка в дошкольном возрасте часто не возникает. Дети не умеют общаться со своими сверстниками. Спонтанность усвоения общественного опыта у них резко снижена. Дети не умеют правильно действовать ни по словесной инструкции, ни даже по подражанию и образцу. Большинство умственно отсталых детей в раннем возрасте имеет недоразвитие моторики и зрительно-двигательной координации. Движения рук у них неловкие, недостаточно согласованные, часто ведущая рука не выделяется. Многие дети не могут действовать двумя руками сразу. Недостаточное развитие зрительно-двигательной координации приводит к тому, что ребенок промахивается при попытке взять предмет, т.к. неверно определяет направление, не может проследить зрительно за движениями руки. У умственно отсталых детей в большой степени страдает произвольное внимание. Невозможным оказывается для них сколько-нибудь длительно концентрировать внимание, одновременно выполнять разные виды деятельности. Сенсорное развитие у этой категории детей значительно отстает по срокам формирования. Они действуют либо хаотически, не учитывая свойства предметов, либо ранее усвоенным способом, не адекватным в новой ситуации. Восприятие олигофренов характеризуется недифференцированностью, узостью. Сложным для них является восприятие картин. У детей - олигофренов отмечается грубая неполноценность представлений, что несомненной отрицательно сказывается на развитии их речи. Зачастую имеющиеся у них зрительные образы не соотносятся со словесными обозначениями. Слово, наполненное односторонним содержанием, понимается лишь в определенных условиях и по отношению к определенным предметам. У этих детей недостаточно сформирована регулятивная функция речи. Они неточно воспринимают указания взрослого и далеко не всегда действуют в соответствии с этими указаниями даже в тех случаях, когда хорошо их помнят. Большие трудности у умственно-отсталого ребенка возникают при решении задач, требующих наглядно-образного мышления, т.е. действовать в уме, оперируя образами представлений. Их память характеризуется малым объемом, малой точностью и прочностью запоминаемого словесного и наглядного материала. Умственно-отсталые дети обычно пользуются непроизвольным запоминанием, т.е. запоминают яркое, необычное, то, что их привлекает. Произвольное запоминание формируется значительно позже.

У умственно отсталых детей отмечается слабость развития волевых процессов. Эти дети часто бывают безынициативны, несамостоятельны, импульсивны, им трудно противостоять воле другого человека. Вместе с тем некоторые дети могут проявить настойчивость и целеустремленность, прибегая к элементарным хитростям, стремясь добиться нужного результата. Им свойственна эмоциональная незрелость, недостаточная дифференцированность и нестабильность чувств, ограниченность диапазона переживаний, крайний характер проявлений радости, огорчения, веселья. Самооценка и уровень притязаний олигофренов чаще всего неадекватны. Дети склонны переоценивать свои возможности.

Многие из указанных черт отмечаются и у других категорий детей с отклонениями в развитии. Так, например, недоразвитие речи обнаруживается у детей с задержкой психического развития, со специфическими речевыми дефектами, у слабослышащих, у педагогически запущенных, у детей из малокультурных двуязычных семей и др. Недостаточная контактность ярко выражена у аутичных детей, у тех, у кого снижено слуховое восприятие и др. Так что только наличие у ребенка комплекса своеобразных отклонений дает право поставить вопрос о наличии у него умственной отсталости

Свыше половины легких отклонений в умственном развитии квалифицируется педагогами и психологами как «задержка психического развития» (ЗПР) у детей.

Одной из характерных особенностей ЗПР является неравномерность формирования разных сторон психической деятельности ребенка. Установлено, что всем детям с ЗПР свойственно снижение внимания и работоспособности. Причем у некоторых детей максимальное напряжение внимания наблюдается в начале какой-либо деятельности, а потом оно неуклонно снижается. У других - сосредоточение внимания отмечается лишь после того, как они выполнили некоторую часть задания. Также встречаются дети с ЗПР, которым свойственна нестойкость, периодичность в сосредоточении внимания. Для этой категории детей характерно снижение долговременной и кратковременной памяти, произвольного и непроизвольного запоминания, низкая продуктивность и недостаточная устойчивость запоминания; слабое развитие опосредованного запоминания, снижение при его осуществлении интеллектуальной активности. Детям с ЗПР необходимо больше времени, чем их нормально развивающимся сверстникам, для приема и переработки сенсорной информации. Большие затруднений возникают у них при выполнении заданий, требующих словесно-логического мышления. Как правило, словесно-сформулированные задачи, относящиеся к ситуациям, близким детям с ЗПР, решаются ими на достаточно высоком уровне. Простые же задачи, основанные даже на наглядном материале, но отсутствующем в жизненном опыте ребенка, вызывают большие трудности.

Речь детей с ЗПР также имеет ряд особенностей. Так, их словарь, в частности активный, значительно сужен, понятия недостаточно точны. Ряд грамматических категорий в их речи вообще отсутствует.

В целом, ЗПР проявляется в нескольких основных клинико-психологических формах, каждой из них присущи вои особенности. ЗПР конституционального происхождения - так называемый гармонический инфантилизм (несложенный психический и психофизический инфантилизм). При данной форме отмечается такая структура личности, при которой эмоционально-волевая сфера находится как бы на ранней ступени развития. Преобладает эмоциональная мотивация поведения, повышенный фон настроения, незрелость личности в целом, легкая внушаемость, непроизвольность всех психических функций.

ЗПР соматогенного происхождения. Так же, как и при психофизическом инфантилизме, наблюдается эмоциональная незрелость, причиной которой чаще всего являются длительные хронические заболевания различного происхождения, которые в значительной степени тормозят развитие активных форм деятельности и способствуют формированию таких личностных особенностей, как боязливость, робость, неуверенность в своих силах. Постоянная астения, наблюдаемая у детей в связи с длительными соматическими недугами, в значительной степени негативно отражается на умственной работоспособности. У них наблюдается неустойчивость внимания, снижение объема памяти, нарушение динамики мыслительной деятельности.

ЗПР психогенного происхождения связана с неблагоприятными условиями воспитания ребенка. Ранняя психическая и социальная депривация способствует снижению волевых компонентов личности и развитию импульсивности. У многих детей наблюдается выраженное снижение познавательной активности, что негативно отражается на интеллектуальной продуктивности.

ЗПР церебрально-органического генеза наиболее часто встречается в детском возрасте и отличается большей выраженностью нарушений высших корковых функций в сравнении с другими формами ЗПР. Причина данной формы ЗПР - органическое поражение центральной нервной системы на ранних этапах онтогенеза. Интеллектуальная недостаточность обусловлена нарушениями интеллектуальной деятельности и предпосылок интеллекта. Дети характеризуются стойкостью и выраженностью нарушений в эмоционально-волевой сфере и познавательной деятельности. Поражение нервной системы влияет на весь ход психического развития ребенка с детским церебральным параличом (ДЦП). Нарушения функций органов речи, зрения, слуха связано с ранним поражением головного мозга, которое также обуславливает нарушения высшей нервной деятельности. Двигательные нарушения, обусловленные поражением периферической нервной системы, ограничивают предметно-практическую деятельность и затрудняют развитие самостоятельного передвижения, ставят больного ребенка с первых лет жизни в почти полную зависимость от окружающих. Это формирует у ребенка пассивность, безынициативность, нарушает развитие мотивационной и эмоционально-волевой сфер.

Большинство детей с ДЦП повышенно утомляемы. У некоторых на фоне утомления возникает двигательное беспокойство. Ребенок начинает жестикулировать, гримасничать, суетиться, у него усиливаются насильственные движения, появляется слюнотечение. Многие дети с церебральным параличом склонны испытывать всевозможные страхи, которые могут возникать при тактильных раздражениях, при изменении положения тела и особенно при изменении положения тела и особенно при изменении окружающей обстановки. У некоторых детей отмечается боязнь высоты, закрытых дверей, темноты, новых предметов. В момент испытания или страха резко меняется общее состояние ребенка - учащается пульс, нарушается ритм дыхания, повышается мышечный тонус, появляется потливость, усиливаются насильственные движения, повышается температура тела, появляется бледность кожных покровов. У многих детей наблюдается стойкое нарушение сна: изменяется ритм, сон поверхностен, ребенок с трудом засыпает, появляются ночные страхи. У некоторых склонность к упрямству, быстрой смене впечатлений. Дети болезненно реагируют на повышение голоса, тона говорящего, на настроение окружающих. У большинства детей с ДСП отмечается сниженная работоспособность, быстрая истощаемость всех психических процессов, трудности в сосредоточении и переключении внимания, малый объем памяти.

Выводы по первой главе

Традиционно цели школьного образования определялись набором знаний, умений, навыков, которыми должен обладать выпускник. Сегодня такой подход оказался недостаточным. Социуму нужны не всезнайки, а выпускники, готовые к включению в дальнейшую жизнедеятельность, способные решать встающие перед ними жизненные и профессиональные проблемы. Для обозначения этих качеств употребляется понятие компетентность - интегральное качество личности, проявляющееся в общей способности и готовности ее деятельности, основанной на знаниях и опыте, которые приобретены в процессе обучения и социализации и ориентированы на самостоятельное и успешное участие в деятельности.

Социализация - это процесс освоения человеком существующих в данной культуре и обществе заданных норм поведения и способов деятельности.

Социальная компетентность определяется как умение полноценно жить и работать с людьми в трудовом коллективе, в команде.

Для детей с дефектами в развитии, т.е. детей, у которых в силу физических или психических недостатков имеются определенные нарушения в приеме, переработке и использовании информации, получаемой из окружающего их мира, особенно важно обладать социальной компетентность, т.е. полноценно жить и работать с людьми в трудовом коллективе, в команде.

Полноценная жизнедеятельность, необходимая детям с дефектами в развитии, означает систему способов деятельности во всех ее видах и формах, соотнесенная с условиями, в которых объект развивается, существует и с которыми он взаимодействует.

Напечатать