Basalganglien der Gehirnanatomie. Basalganglien des Telencephalons. Von Ganglien bereitgestellte Funktionen

Bewegung und Denken sind die Eigenschaften, die es einem Menschen ermöglichen, voll zu leben und sich zu entfalten.

Schon geringfügige Störungen der Gehirnstrukturen können zu erheblichen Veränderungen oder zum vollständigen Verlust dieser Fähigkeiten führen.

Verantwortlich für diese lebenswichtigen Prozesse sind Gruppen von Nervenzellen im Gehirn, die sogenannten Basalganglien.

Was Sie über die Basalganglien wissen müssen

Die großen Hemisphären des menschlichen Gehirns sind außen ein Kortex, der aus grauer Substanz besteht, und innen ein Subkortex aus weißer Substanz. Die Basalganglien (Ganglien, Knoten), die auch zentral oder subkortikal genannt werden, sind Ansammlungen grauer Substanz in der weißen Substanz des Subkortex.

Die Basalganglien befinden sich an der Basis des Gehirns, was ihren Namen erklärt, außerhalb des Thalamus (optischer Thalamus). Dabei handelt es sich um paarige Formationen, die in beiden Gehirnhälften symmetrisch vertreten sind. Mit Hilfe von Nervenfortsätzen interagieren sie bilateral mit verschiedenen Bereichen des Zentralnervensystems.

Die Hauptaufgabe der subkortikalen Knoten besteht darin, die motorische Funktion und verschiedene Aspekte der höheren Nervenaktivität zu organisieren. Pathologien, die in ihrer Struktur auftreten, beeinträchtigen die Funktion anderer Teile des Zentralnervensystems und verursachen Probleme bei der Sprache, der Bewegungskoordination, dem Gedächtnis und den Reflexen.

Merkmale der Struktur der Basalganglien

Die Basalganglien befinden sich im Frontal- und teilweise im Temporallappen des Telencephalons. Dabei handelt es sich um Ansammlungen von Neuronenkörpern, die Gruppen grauer Substanz bilden. Die sie umgebende weiße Substanz wird durch Fortsätze von Nervenzellen dargestellt und bildet Schichten, die die einzelnen Basalganglien und andere strukturelle und funktionelle Elemente des Gehirns trennen.

Zu den Basalknoten gehören:

• Striatum;
• Zaun;
• Amygdala.

In anatomischen Schnitten erscheint das Striatum als abwechselnde Schichten aus grauer und weißer Substanz. Es besteht aus Schwanz- und Linsenkernen. Der erste befindet sich vor dem visuellen Thalamus. Wenn der Nucleus caudatus dünner wird, wird er zur Amygdala. Der Linsenkern befindet sich seitlich des Thalamus opticus und des Nucleus caudatus. Es ist durch dünne Neuronenbrücken mit ihnen verbunden.

Der Zaun ist ein schmaler Streifen aus Neuronen. Es befindet sich zwischen dem Linsenkern und der Inselrinde. Von diesen Strukturen ist es durch dünne Schichten weißer Substanz getrennt. Die Amygdala hat die Form der Amygdala und befindet sich in den Schläfenlappen des Telencephalon. Es besteht aus mehreren unabhängigen Elementen.

Diese Klassifizierung basiert auf den Strukturmerkmalen und der Lage der Ganglien in einem anatomischen Abschnitt des Gehirns. Es gibt auch eine funktionelle Klassifikation, nach der Wissenschaftler nur das Striatum und einige Ganglien des Zwischen- und Mittelhirns als Basalganglien klassifizieren. Diese Strukturen stellen gemeinsam die motorischen Funktionen des Menschen und einzelne Verhaltensaspekte bereit, die für die Motivation verantwortlich sind.

Anatomie und Physiologie der Basalganglien

Obwohl alle Basalganglien Ansammlungen grauer Substanz sind, weisen sie ihre eigenen komplexen Strukturmerkmale auf. Um zu verstehen, welche Rolle dieses oder jenes Basalzentrum für die Funktion des Körpers spielt, ist es notwendig, seine Struktur und Lage genauer zu betrachten.

Schwanzkern

Dieser subkortikale Knoten befindet sich in den Frontallappen der Gehirnhälften. Es ist in mehrere Abschnitte unterteilt: einen verdickten großen Kopf, einen sich verjüngenden Körper und einen dünnen langen Schwanz. Der Nucleus caudatus ist stark verlängert und gebogen. Das Ganglion besteht hauptsächlich aus Mikroneuronen (bis zu 20 Mikrometer) mit kurzen dünnen Fortsätzen. Etwa 5 % der gesamten Zellmasse des subkortikalen Ganglions bestehen aus größeren Nervenzellen (bis zu 50 Mikrometer) mit stark verzweigten Dendriten.

Dieses Ganglion interagiert mit Bereichen des Kortex, des Thalamus und der Knoten des Zwischenhirns und des Mittelhirns. Es fungiert als Verbindung zwischen diesen Gehirnstrukturen und überträgt ständig Nervenimpulse von der Großhirnrinde zu den anderen Teilen des Gehirns und zurück. Es ist multifunktional, aber seine Rolle ist besonders wichtig bei der Aufrechterhaltung der Aktivität des Nervensystems, das die Aktivität der inneren Organe reguliert.

Linsenförmiger Kern

Dieser Basalknoten hat die Form eines Linsensamens. Es befindet sich auch in den Frontalregionen der Großhirnhemisphären. Wenn das Gehirn in der Frontalebene geschnitten wird, ist diese Struktur ein Dreieck, dessen Spitze nach innen gerichtet ist. Weiße Substanz teilt dieses Ganglion in ein Putamen und zwei Schichten des Globus pallidus. Die Schale ist dunkel und liegt außerhalb der hellen Schichten des Globus pallidus. Die neuronale Zusammensetzung des Putamen ähnelt der des Nucleus caudatus, der Globus pallidus wird jedoch hauptsächlich durch große Zellen mit kleinen Einschlüssen von Mikroneuronen repräsentiert.

Evolutionär gesehen gilt der Globus pallidus als die älteste Formation unter den anderen Basalganglien. Das Putamen, der Globus pallidus und der Nucleus caudatus bilden das striopallidale System, das Teil des extrapyramidalen Systems ist. Die Hauptfunktion dieses Systems ist die Regulierung willkürlicher Bewegungen. Anatomisch ist es mit vielen kortikalen Feldern der Großhirnhemisphären verbunden.

Zaun

Die leicht gebogene, dünnere Platte aus grauer Substanz, die das Putamen und die Insula des Telencephalons trennt, wird Zaun genannt. Die weiße Substanz um ihn herum bildet zwei Kapseln: die äußere und die „äußerste“. Diese Kapseln trennen den Zaun von benachbarten Strukturen der grauen Substanz. Der Zaun grenzt an die innere Schicht des Neocortex.

Die Dicke des Zauns variiert von Bruchteilen eines Millimeters bis zu mehreren Millimetern. Auf seiner gesamten Länge besteht es aus Neuronen unterschiedlicher Form. Der Zaun ist über Nervenbahnen mit den Zentren der Großhirnrinde, dem Hippocampus, der Amygdala und teilweise den Striatumkörpern verbunden. Einige Wissenschaftler betrachten den Zaun als Fortsetzung der Großhirnrinde oder rechnen ihn dem limbischen System zu.

Amygdala

Dieses Ganglion ist eine Gruppe von Zellen der grauen Substanz, die unter der Schale konzentriert sind. Die Amygdala besteht aus mehreren Formationen: den Kernen des Kortex, den mittleren und zentralen Kernen, dem basolateralen Komplex und interstitiellen Zellen. Es ist durch Nervenübertragung mit Hypothalamus, Thalamus, Sinnesorganen, Hirnnervenkernen, Riechzentrum und vielen anderen Formationen verbunden. Manchmal wird die Amygdala als limbisches System klassifiziert, das für die Aktivität innerer Organe, Emotionen, Geruch, Schlaf und Wachheit, Lernen usw. verantwortlich ist.

Die Bedeutung der subkortikalen Knoten für den Körper

Die Funktionen der Basalganglien werden durch ihre Interaktion mit anderen Bereichen des Zentralnervensystems bestimmt. Sie bilden Nervenschleifen, die den Thalamus und die wichtigsten Bereiche der Großhirnrinde verbinden: motorisch, somatosensorisch und frontal. Darüber hinaus sind die subkortikalen Knoten untereinander und mit einigen Bereichen des Hirnstamms verbunden.

Der Nucleus caudatus und das Putamen erfüllen folgende Funktionen:

• Kontrolle der Richtung, Stärke und Amplitude der Bewegungen;
• analytische Aktivität, Lernen, Denken, Gedächtnis, Kommunikation;
• Kontrolle der Augen-, Mund- und Gesichtsbewegungen;
• Aufrechterhaltung der Funktion innerer Organe;
• konditionierte Reflexaktivität;
• Wahrnehmung sensorischer Signale;
• Kontrolle des Muskeltonus.

Zu den spezifischen Funktionen des Panzers gehören Atembewegungen, Speichelproduktion und andere Aspekte des Fressverhaltens, wodurch der Trophismus der Haut und der inneren Organe sichergestellt wird.

Funktionen des Globus pallidus:

• Entwicklung einer Orientierungsreaktion;
• Kontrolle der Arm- und Beinbewegungen;
• Essverhalten;
• Gesichtsausdrücke;
• Darstellung von Emotionen;
• Bereitstellung von Hilfsbewegungen und Koordinationsfähigkeiten.

Zu den Funktionen des Zauns und der Amygdala gehören:

• Rede;
• Essverhalten;
• emotionales und Langzeitgedächtnis;
• Entwicklung von Verhaltensreaktionen (Angst, Aggression, Angst usw.);
• Gewährleistung der sozialen Integration.

So beeinflussen Größe und Zustand einzelner Basalganglien das emotionale Verhalten, willkürliche und unwillkürliche Bewegungen eines Menschen sowie eine höhere Nervenaktivität.

Erkrankungen der Basalganglien und ihre Symptome

Eine Störung der normalen Funktion der Basalganglien kann durch Infektionen, Verletzungen, genetische Veranlagung, angeborene Anomalien oder Stoffwechselversagen verursacht werden.

Pathologische Symptome treten manchmal allmählich auf, ohne dass der Patient es bemerkt.

Auf folgende Anzeichen sollten Sie achten:

• allgemeine Verschlechterung des Gesundheitszustandes, Schwäche;
• beeinträchtigter Muskeltonus, eingeschränkte Bewegung;
• das Auftreten willkürlicher Bewegungen;
• Tremor;
• beeinträchtigte Bewegungskoordination;
• das Auftreten ungewöhnlicher Körperhaltungen für den Patienten;
• Verarmung der Mimik;
• Gedächtnisstörungen, Bewusstseinstrübung.

Pathologien der Basalganglien können sich in einer Reihe von Erkrankungen äußern:

1. Funktionsmangel. Eine überwiegend erbliche Krankheit, die sich im Kindesalter manifestiert. Hauptsymptome: Unkontrollierbarkeit, Unaufmerksamkeit, Enuresis bis 10–12 Jahre, unangemessenes Verhalten, unklare Bewegungen, seltsame Körperhaltungen.
2. Zyste. Ohne rechtzeitige medizinische Intervention führen bösartige Tumoren zu Behinderung und Tod.
3. Kortikale Lähmung. Hauptsymptome: unwillkürliche Grimassen, beeinträchtigte Mimik, Krämpfe, chaotische langsame Bewegungen.
4. Parkinson-Krankheit. Hauptsymptome: Zittern der Gliedmaßen und des Körpers, verminderte motorische Aktivität.
5. Huntington-Krankheit. Genetische Pathologie, die allmählich fortschreitet. Hauptsymptome: spontane unkontrollierte Bewegungen, Koordinationsverlust, verminderte geistige Fähigkeiten, Depression.
6. . Hauptsymptome: Verlangsamung und Verarmung der Sprache, Apathie, unangemessenes Verhalten, Verschlechterung des Gedächtnisses, der Aufmerksamkeit und des Denkens.

Einige Funktionen der Basalganglien und die Merkmale ihrer Interaktion mit anderen Gehirnstrukturen sind noch nicht geklärt. Neurologen untersuchen diese subkortikalen Zentren weiterhin, da ihre Rolle bei der Aufrechterhaltung der normalen Funktion des menschlichen Körpers unbestreitbar ist.

Basalganglien, oder subkortikale Kerne, sind eng miteinander verbundene Gehirnstrukturen, die sich tief in den Gehirnhälften zwischen den Frontallappen und befinden.

Die Basalganglien sind paarige Formationen und bestehen aus Kernen der grauen Substanz, getrennt durch Schichten weißer Substanz – Fasern der inneren und äußeren Kapseln des Gehirns. IN Zusammensetzung der Basalganglien umfasst: das Striatum, bestehend aus dem Nucleus caudalis und dem Putamen, dem Globus pallidus und dem Zaun. Aus funktioneller Sicht werden manchmal auch der Nucleus subthalamicus und die Substantia nigra als Basalganglien bezeichnet (Abb. 1). Die große Größe dieser Kerne und die Ähnlichkeit der Struktur bei verschiedenen Arten legen nahe, dass sie einen wichtigen Beitrag zur Organisation des Gehirns von Landwirbeltieren leisten.

Die Hauptfunktionen der Basalganglien:

• Beteiligung an der Bildung und Speicherung von Programmen angeborener und erworbener motorischer Reaktionen und Koordination dieser Reaktionen (hauptsächlich)
• Regulierung des Muskeltonus
• Regulierung vegetativer Funktionen (trophische Prozesse, Kohlenhydratstoffwechsel, Speichel- und Tränenfluss, Atmung usw.)
• Regulierung der Empfindlichkeit des Körpers gegenüber der Wahrnehmung von Reizen (somatisch, auditiv, visuell usw.)
• Regulierung des BNE (emotionale Reaktionen, Gedächtnis, Geschwindigkeit der Entwicklung neuer konditionierter Reflexe, Geschwindigkeit des Wechsels von einer Aktivitätsform zur anderen)

Reis. 1. Die wichtigsten afferenten und efferenten Verbindungen der Basalganglien: 1 paraventrikulärer Kern; 2 ventrolateraler Kern; 3 mittlere Kerne des Thalamus; SA – Nucleus subthalamicus; 4 - Kortikospinaltrakt; 5 - Corticomontin-Trakt; 6 – efferenter Weg vom Globus pallidus zum Mittelhirn

Aus klinischen Beobachtungen ist seit langem bekannt, dass eine der Folgen von Erkrankungen der Basalganglien ist Beeinträchtigung des Muskeltonus und der Muskelbewegung. Auf dieser Grundlage könnte man davon ausgehen, dass die Basalganglien mit den motorischen Zentren des Hirnstamms und des Rückenmarks verbunden sein sollten. Moderne Forschungsmethoden haben gezeigt, dass die Axone ihrer Neuronen nicht in absteigender Richtung zu den motorischen Kernen des Rumpfes und des Rückenmarks folgen und eine Schädigung der Ganglien nicht mit einer Muskelparese einhergeht, wie dies bei Schäden an anderen absteigenden Nerven der Fall ist motorische Bahnen. Die meisten efferenten Fasern der Basalganglien verlaufen in aufsteigender Richtung zum Motor und anderen Bereichen der Großhirnrinde.

Afferente Verbindungen

Struktur der Basalganglien, zu dessen Neuronen die meisten afferenten Signale gelangen, ist Striatum. Seine Neuronen empfangen Signale von der Großhirnrinde, Thalamuskernen, Dopamin enthaltenden Zellgruppen der Substantia nigra des Zwischenhirns und von Serotonin enthaltenden Neuronen des Raphekerns. In diesem Fall empfangen die Neuronen des Putamen des Striatums Signale hauptsächlich vom primären somatosensorischen und primären motorischen Kortex und die Neuronen des Nucleus caudatus (bereits vorintegrierte polysensorische Signale) von den Neuronen der assoziativen Bereiche der Großhirnrinde . Die Analyse der afferenten Verbindungen der Basalganglien mit anderen Gehirnstrukturen legt nahe, dass die Ganglien von ihnen nicht nur bewegungsbezogene Informationen erhalten, sondern auch Informationen, die den Zustand der allgemeinen Gehirnaktivität widerspiegeln und mit seinen höheren kognitiven Funktionen und Emotionen verbunden sein können.

Die empfangenen Signale werden in den Basalganglien einer komplexen Verarbeitung unterzogen, an der ihre verschiedenen Strukturen beteiligt sind, die durch zahlreiche interne Verbindungen miteinander verbunden sind und verschiedene Arten von Neuronen enthalten. Unter diesen Neuronen sind die meisten GABAergen Neuronen des Striatums, die Axone zu Neuronen im Globus pallidus und in der Substantia nigra senden. Diese Neuronen produzieren auch Dynorphin und Enkephalin. Einen großen Anteil an der Übertragung und Verarbeitung von Signalen innerhalb der Basalganglien haben ihre erregenden cholinergen Interneurone mit weit verzweigten Dendriten. Die Axone der Neuronen der Substantia nigra, die Dopamin absondern, laufen zu diesen Neuronen zusammen.

Efferente Verbindungen von den Basalganglien werden verwendet, um in den Ganglien verarbeitete Signale an andere Gehirnstrukturen zu senden. Die Neuronen, die die wichtigsten efferenten Bahnen der Basalganglien bilden, befinden sich hauptsächlich in den äußeren und inneren Segmenten des Globus pallidus und in der Substantia nigra und empfangen afferente Signale hauptsächlich vom Striatum. Einige der efferenten Fasern des Globus pallidus verlaufen zu den intralaminaren Kernen des Thalamus und von dort zum Striatum und bilden ein subkortikales neuronales Netzwerk. Die meisten Axone der efferenten Neuronen des inneren Segments des Globus pallidus folgen durch die innere Kapsel zu den Neuronen der ventralen Kerne des Thalamus und von dort zum präfrontalen und ergänzenden motorischen Kortex der Großhirnhemisphären. Durch Verbindungen mit den motorischen Bereichen der Großhirnrinde beeinflussen die Basalganglien die Steuerung der Bewegungen, die die Großhirnrinde über die kortikospinalen und andere absteigende motorische Bahnen ausführt.

Der Nucleus caudatus empfängt afferente Signale aus den assoziativen Bereichen der Großhirnrinde und sendet nach deren Verarbeitung efferente Signale hauptsächlich an den präfrontalen Kortex. Es wird angenommen, dass diese Verbindungen die Grundlage für die Beteiligung der Basalganglien an der Lösung von Problemen im Zusammenhang mit der Vorbereitung und Ausführung von Bewegungen sind. Wenn also der Nucleus caudatus bei Affen geschädigt ist, wird die Fähigkeit beeinträchtigt, Bewegungen auszuführen, die Informationen aus dem räumlichen Gedächtnisapparat erfordern (z. B. unter Berücksichtigung der Position eines Objekts).

Die Basalganglien sind über efferente Verbindungen mit der Formatio reticularis des Zwischenhirns verbunden, über die sie an der Steuerung des Gehens beteiligt sind, sowie mit Neuronen des Colliculus superior, über die sie Augen- und Kopfbewegungen steuern können.

Unter Berücksichtigung der afferenten und efferenten Verbindungen der Basalganglien mit dem Kortex und anderen Gehirnstrukturen werden mehrere neuronale Netzwerke oder Schleifen identifiziert, die durch die Ganglien verlaufen oder in ihnen enden. Motorschleife gebildet durch Neuronen des primären motorischen, primären sensomotorischen und ergänzenden motorischen Kortex, deren Axone zu den Neuronen des Putamens folgen und dann über den Globus pallidus und den Thalamus die Neuronen des ergänzenden motorischen Kortex erreichen. Okulomotorische Schleife gebildet durch Neuronen der motorischen Felder 8, 6 und des sensorischen Feldes 7, deren Axone in den Nucleus caudatus und weiter zu den Neuronen des frontalen Augenfeldes 8 folgen. Präfrontale Schleifen gebildet von Neuronen des präfrontalen Kortex, deren Axone zu den Neuronen des Nucleus caudatus, des schwarzen Körpers, des Globus pallidus und der ventralen Kerne des Thalamus folgen und dann die Neuronen des präfrontalen Kortex erreichen. Grenzschleife Wird von Neuronen des kreisförmigen Gyrus, des orbitofrontalen Kortex und einiger Bereiche des temporalen Kortex gebildet und ist eng mit den Strukturen des limbischen Systems verbunden. Die Axone dieser Neuronen folgen den Neuronen des ventralen Teils des Striatums, des Globus pallidus, des mediodorsalen Thalamus und weiter zu den Neuronen der Bereiche des Kortex, in denen die Schleife begann. Wie zu sehen ist, wird jede Schleife durch mehrere kortikostriatale Verbindungen gebildet, die nach dem Durchgang durch die Basalganglien durch einen begrenzten Bereich des Thalamus zu einem bestimmten einzelnen Bereich des Kortex folgen.

Die Bereiche des Kortex, die Signale an die eine oder andere Schleife senden, sind funktionell miteinander verbunden.

Funktionen der Basalganglien

Die Nervenschleifen der Basalganglien sind die morphologische Grundlage der von ihnen ausgeführten Grundfunktionen. Dazu gehört die Beteiligung der Basalganglien an der Vorbereitung und Durchführung von Bewegungen. Die Besonderheiten der Beteiligung der Basalganglien an der Ausübung dieser Funktion ergeben sich aus Beobachtungen zur Natur von Bewegungsstörungen bei Erkrankungen der Ganglien. Es wird angenommen, dass die Basalganglien eine wichtige Rolle bei der Planung, Programmierung und Ausführung komplexer Bewegungen spielen, die von der Großhirnrinde initiiert werden.

Mit ihrer Beteiligung wird aus dem abstrakten Bewegungsbegriff ein motorisches Programm komplexer willkürlicher Handlungen. Ein Beispiel hierfür wären Aktionen wie die gleichzeitige Ausführung mehrerer Bewegungen in einzelnen Gelenken. Tatsächlich wird bei der Aufzeichnung der bioelektrischen Aktivität von Neuronen in den Basalganglien während der Ausführung willkürlicher Bewegungen eine Zunahme der Neuronen der Subthalamuskerne, des Zauns, des inneren Segments des Globus pallidus und des retikulären Teils des Corpus nigra festgestellt .

Eine erhöhte Aktivität von Basalganglien-Neuronen wird durch einen Zufluss erregender Signale aus der Großhirnrinde zu striatalen Neuronen ausgelöst, der durch die Freisetzung von Glutamat vermittelt wird. Dieselben Neuronen empfangen einen Signalstrom von der Substantia nigra, der eine hemmende Wirkung auf die striatalen Neuronen hat (durch die Freisetzung von GABA) und dabei hilft, den Einfluss kortikaler Neuronen auf bestimmte Gruppen striataler Neuronen zu konzentrieren. Gleichzeitig empfangen seine Neuronen afferente Signale vom Thalamus mit Informationen über den Aktivitätszustand anderer Bereiche des Gehirns, die mit der Bewegungsorganisation zusammenhängen.

Die Neuronen des Striatums integrieren alle diese Informationsströme und übertragen sie an die Neuronen des Globus pallidus und des retikulären Teils der Substantia nigra. Anschließend werden diese Signale über efferente Bahnen durch den Thalamus an die motorischen Bereiche des Großhirns weitergeleitet Kortex, in dem die Vorbereitung und Einleitung der bevorstehenden Bewegung erfolgt. Es wird davon ausgegangen, dass die Basalganglien bereits in der Phase der Bewegungsvorbereitung die zur Zielerreichung notwendige Bewegungsart und die für deren effektive Umsetzung notwendigen Muskelgruppen auswählen. Es ist wahrscheinlich, dass die Basalganglien durch die Wiederholung von Bewegungen an motorischen Lernprozessen beteiligt sind und ihre Aufgabe darin besteht, die optimale Art und Weise zur Ausführung komplexer Bewegungen auszuwählen, um das gewünschte Ergebnis zu erzielen. Durch die Beteiligung der Basalganglien wird die Eliminierung überflüssiger Bewegungen erreicht.

Eine weitere motorische Funktion der Basalganglien ist die Beteiligung an der Umsetzung automatischer Bewegungen oder motorischer Fähigkeiten. Wenn die Basalganglien beschädigt sind, führt eine Person sie langsamer, weniger automatisch und mit weniger Genauigkeit aus. Beidseitige Zerstörungen bzw. Schäden an Zaun und Globus pallidus gehen beim Menschen mit der Entstehung zwanghafter motorischer Verhaltensweisen und dem Auftreten elementarer Bewegungsstereotypen einher. Eine beidseitige Schädigung oder Entfernung des Globus pallidus führt zu einer Abnahme der motorischen Aktivität und Hypokinesie, während eine einseitige Schädigung dieses Kerns die motorischen Funktionen entweder nicht oder kaum beeinträchtigt.

Schädigung der Basalganglien

Die Pathologie im Bereich der Basalganglien geht beim Menschen mit dem Auftreten unwillkürlicher und beeinträchtigter willkürlicher Bewegungen sowie einer Störung der Muskeltonus- und Körperhaltungsverteilung einher. Unwillkürliche Bewegungen treten normalerweise im ruhigen Wachzustand auf und verschwinden im Schlaf. Es gibt zwei große Gruppen von Bewegungsstörungen: mit Dominanz Hypokinesie- Bradykinesie, Akinesie und Rigidität, die bei Parkinsonismus am stärksten ausgeprägt sind; mit Dominanz der Hyperkinesie, die für Chorea Huntington am charakteristischsten ist.

Hyperkinetische motorische Störungen Kann erscheinen Ruhetremor- unwillkürliche rhythmische Kontraktionen der Muskeln der distalen und proximalen Gliedmaßen, des Kopfes und anderer Körperteile. In anderen Fällen können sie auftreten Chorea- plötzliche, schnelle, heftige Bewegungen der Muskeln des Rumpfes, der Gliedmaßen, des Gesichts (Grimace), die als Folge der Degeneration von Neuronen im Nucleus caudatus, im Locus coeruleus und anderen Strukturen auftreten. Im Nucleus caudatus wurde eine Abnahme des Spiegels der Neurotransmitter – GABA, Acetylcholin und Neuromodulatoren – Enkephalin, Substanz P, Dynorphin und Cholecystokinin festgestellt. Eine der Erscheinungsformen von Chorea ist Athetose- langsame, anhaltende Krümmungsbewegungen der distalen Teile der Gliedmaßen, verursacht durch eine Funktionsstörung des Zauns.

Als Folge einer einseitigen (mit Blutung) oder beidseitigen Schädigung der Subthalamuskerne, Ballismus, manifestiert durch plötzliche, heftige, große Amplitude und Intensität, dreschende, schnelle Bewegungen auf der gegenüberliegenden (Hemiballismus) oder beiden Körperseiten. Erkrankungen im Striatalbereich können zur Entstehung führen Dystonie, die sich durch heftige, langsame, sich wiederholende Drehbewegungen der Arm-, Nacken- oder Rumpfmuskulatur äußert. Ein Beispiel für eine lokale Dystonie kann eine unwillkürliche Kontraktion der Unterarm- und Handmuskulatur beim Schreiben sein – ein Schreibkrampf. Erkrankungen in der Basalganglienregion können zur Entstehung von Tics führen, die durch plötzliche, kurze, heftige Bewegungen von Muskeln in verschiedenen Körperteilen gekennzeichnet sind.

Eine Beeinträchtigung des Muskeltonus bei Erkrankungen der Basalganglien äußert sich in einer Muskelsteifheit. Liegt sie vor, geht der Versuch, die Stellung in den Gelenken zu verändern, mit einer Bewegung des Patienten einher, die der eines Zahnrades ähnelt. Der von der Muskulatur ausgeübte Widerstand erfolgt in bestimmten Abständen. In anderen Fällen kann sich eine wachsartige Steifheit entwickeln, bei der der Widerstand über den gesamten Bewegungsbereich des Gelenks bestehen bleibt.

Hypokinetische motorische Störungenäußert sich in einer Verzögerung oder Unfähigkeit, eine Bewegung zu starten (Akinesie), einer Langsamkeit bei der Ausführung von Bewegungen und deren Abschluss (Bradykinesie).

Beeinträchtigungen der motorischen Funktionen bei Erkrankungen der Basalganglien können gemischter Natur sein und einer Muskelparese oder umgekehrt einer Spastik ähneln. In diesem Fall können sich Bewegungsstörungen von der Unfähigkeit, Bewegungen einzuleiten, bis hin zur Unfähigkeit, unwillkürliche Bewegungen zu unterdrücken, entwickeln.

Neben schweren, behindernden Bewegungsstörungen ist ein weiteres diagnostisches Merkmal von Parkinsonismus ein ausdrucksloses Gesicht, oft genannt Parkinson-Maske. Eines seiner Anzeichen ist die Unzulänglichkeit oder Unmöglichkeit einer spontanen Blickveränderung. Der Blick des Patienten bleibt möglicherweise eingefroren, er kann ihn jedoch auf Befehl in Richtung eines visuellen Objekts bewegen. Diese Fakten legen nahe, dass die Basalganglien über ein komplexes okulomotorisches neuronales Netzwerk an der Steuerung von Blickwechseln und der visuellen Aufmerksamkeit beteiligt sind.

Einer der möglichen Mechanismen für die Entstehung motorischer und insbesondere okulomotorischer Störungen mit Schädigung der Basalganglien kann eine Verletzung der Signalübertragung in neuronalen Netzen aufgrund eines Ungleichgewichts im Neurotransmittergleichgewicht sein. Bei gesunden Menschen steht die Aktivität der Neuronen im Striatum unter dem ausgewogenen Einfluss afferenter hemmender (Dopamin, GAM-K) Signale aus der Substantia nigra und erregender (Glutamat) Signale aus dem sensomotorischen Kortex. Einer der Mechanismen zur Aufrechterhaltung dieses Gleichgewichts ist seine Regulierung durch Signale des Globus pallidus. Ein Ungleichgewicht in Richtung des Überwiegens hemmender Einflüsse schränkt die Fähigkeit ein, sensorische Informationen aus den motorischen Bereichen der Großhirnrinde zu erreichen, und führt zu einer Abnahme der motorischen Aktivität (Hypokinesie), die bei Parkinsonismus beobachtet wird. Der Verlust einiger hemmender Dopamin-Neuronen durch die Basalganglien (aufgrund einer Krankheit oder mit zunehmendem Alter) kann zu einer leichteren Eingabe sensorischer Informationen in das motorische System und einer Erhöhung seiner Aktivität führen, wie es bei der Chorea Huntington beobachtet wird.

Eine der Bestätigungen dafür, dass das Neurotransmitter-Gleichgewicht für die Umsetzung der motorischen Funktionen der Basalganglien wichtig ist und seine Verletzung mit einem motorischen Versagen einhergeht, ist die klinisch bestätigte Tatsache, dass durch die Einnahme von L-Dopa eine Verbesserung der motorischen Funktionen bei Parkinson-Patienten erreicht wird. ein Vorläufer für die Synthese von Dopamin, das durch die Blut-Hirn-Schranke ins Gehirn eindringt. Im Gehirn wird es unter dem Einfluss des Enzyms Dopamincarboxylase in Dopamin umgewandelt, was zur Beseitigung eines Dopaminmangels beiträgt. Die Behandlung von Parkinsonismus mit L-Dopa ist derzeit die wirksamste Methode, deren Einsatz nicht nur den Zustand der Patienten gelindert, sondern auch ihre Lebenserwartung erhöht hat.

Methoden zur chirurgischen Korrektur motorischer und anderer Störungen bei Patienten durch stereotaktische Zerstörung des Globus pallidus oder des ventrolateralen Nucleus des Thalamus wurden entwickelt und angewendet. Nach dieser Operation ist es möglich, Steifheit und Zittern der Muskeln auf der Gegenseite zu beseitigen, Akinese und Haltungsstörungen werden jedoch nicht beseitigt. Derzeit werden im Rahmen einer Operation auch Dauerelektroden in den Thalamus implantiert, über die eine chronische Elektrostimulation erfolgt.

Es wurden Transplantationen dopaminproduzierender Zellen in das Gehirn und Transplantationen erkrankter Gehirnzellen aus einer ihrer Nebennieren in den Bereich der ventrikulären Oberfläche des Gehirns durchgeführt, wodurch in einigen Fällen eine Verbesserung des Zustands der Patienten erreicht werden konnte . Es wird angenommen, dass die transplantierten Zellen für einige Zeit eine Quelle für die Bildung von Dopamin oder Wachstumsfaktoren sein könnten, die zur Wiederherstellung der Funktion der betroffenen Neuronen beitragen. In anderen Fällen wurde fetales Basalgangliengewebe mit besseren Ergebnissen in das Gehirn implantiert. Trahaben sich noch nicht weit verbreitet und ihre Wirksamkeit wird weiterhin untersucht.

Die Funktionen anderer neuronaler Netzwerke der Basalganglien sind nach wie vor kaum verstanden. Basierend auf klinischen Beobachtungen und experimentellen Daten wird vermutet, dass die Basalganglien an Veränderungen der Muskelaktivität und Körperhaltung beim Übergang vom Schlaf zum Wachzustand beteiligt sind.

Die Basalganglien sind an der Bildung der Stimmung, Motivation und Emotionen eines Menschen beteiligt, insbesondere an solchen, die mit der Ausführung von Bewegungen verbunden sind, die darauf abzielen, lebenswichtige Bedürfnisse zu befriedigen (Essen, Trinken) oder moralisches und emotionales Vergnügen zu erlangen (Belohnungen).

Die meisten Patienten mit Funktionsstörungen der Basalganglien zeigen Symptome psychomotorischer Veränderungen. Bei Parkinsonismus kann es insbesondere zu Depressionen (depressive Verstimmung, Pessimismus, erhöhte Verletzlichkeit, Traurigkeit), Angstzuständen, Apathie, Psychosen und verminderten kognitiven und geistigen Fähigkeiten kommen. Dies weist auf die wichtige Rolle der Basalganglien bei der Umsetzung höherer geistiger Funktionen beim Menschen hin.

Funktionen der Basalganglien

Die Hauptstrukturen der Basalganglien ( Reis. 66) . Die Basalganglien sind der Nucleus caudatus ( Nucleus caudatus), Hülse ( putamen) und Globus pallidus ( Globulus pallidus); Einige Autoren führen den Zaun auf die Basalganglien zurück ( claustrum). Alle diese vier Kerne werden Striatum genannt ( Corpus Striatum). Es gibt auch Striatum (s Triatum) - das ist der Nucleus caudatus und das Putamen. Der Globus pallidus und die Schale bilden einen linsenförmigen Kern ( Nukleus lentioris). Striatum und Globus pallidus bilden das striopallidale System.

Reis. 66. A – Lage der Basalganglien im Gehirnvolumen. Die Basalganglien sind rot schattiert, der Thalamus ist grau schattiert und der Rest des Gehirns ist leer. 1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – Nucleus caudatus, 5 – Amygdala (Astapova, 2004). B – Dreidimensionales Bild der Lage der Basalganglien im Gehirnvolumen (Guyton, 2008)

Funktionelle Verbindungen der Basalganglien. In den Basalganglien Es gibt keinen Input vom Rückenmark, aber einen direkten Input von der Großhirnrinde.

Die Basalganglien sind an motorischen, emotionalen und kognitiven Funktionen beteiligt.

Erregende Bahnen Sie gelangen hauptsächlich zum Striatum: aus allen Bereichen der Großhirnrinde (direkt und durch den Thalamus), aus den unspezifischen Kernen des Thalamus, aus der Substantia nigra (Mittelhirn)) (Abb. 67).

Reis. 67. Verbindung des Basalganglienkreislaufs mit dem kortikospinozerebellären System zur Regulierung der motorischen Aktivität (Guyton, 2008)

Das Striatum selbst hat eine hauptsächlich hemmende und teilweise erregende Wirkung auf den Globus pallidus. Vom Globus pallidus führt der wichtigste Weg zu den ventralen motorischen Kernen des Thalamus, von dort führt der erregende Weg zum motorischen Kortex des Großhirns. Einige Fasern vom Striatum gelangen zum Kleinhirn und zu den Zentren des Hirnstamms (RF, roter Kern) und dann zum Rückenmark.

Bremswege Vom Striatum gehen Sie zu schwarze Materie und nach dem Umschalten - zu den Kernen des Thalamus (Abb. 68).

Reis. 68. Nervenbahnen, die verschiedene Arten von Neurotransmittern in den Basalganglien absondern. Axt – Acetylcholin; GABA – Gamma-Aminobuttersäure (Guyton, 2008)

Motorische Funktionen der Basalganglien. Im Allgemeinen sind die Basalganglien, die über bilaterale Verbindungen mit der Großhirnrinde, dem Thalamus und den Kernen des Hirnstamms verfügen, an der Erstellung von Programmen gezielter Bewegungen unter Berücksichtigung der vorherrschenden Motivation beteiligt. Dabei üben die Neuronen des Striatums eine hemmende Wirkung (Transmitter – GABA) auf die Neuronen der Substantia nigra aus. Neuronen der Substantia nigra (Transmitter – Dopamin) wiederum haben eine modulierende Wirkung (hemmend und erregend) auf die Hintergrundaktivität striataler Neuronen. Wenn dopaminerge Einflüsse auf die Basalganglien gestört sind, werden Bewegungsstörungen wie der Parkinsonismus beobachtet, bei dem die Konzentration von Dopamin in beiden Kernen des Striatums stark abfällt. Die wichtigsten Funktionen der Basalganglien werden vom Striatum und dem Globus pallidus wahrgenommen.

Funktionen des Striatums. Beteiligt sich daran, Kopf und Körper zu drehen und im Kreis zu gehen, die Teil der Struktur des indikativen Verhaltens sind. Verlust Der Nucleus caudatus führt bei Erkrankungen und bei experimenteller Zerstörung zu heftigen, übermäßigen Bewegungen (Hyperkinese: Chorea und Athetose).

Funktionen des Globus pallidus. Wirkt modulierend zum motorischen Kortex, Kleinhirn, RF, roten Kern. Bei der Stimulation des Globus pallidus bei Tieren überwiegen elementare motorische Reaktionen in Form einer Kontraktion der Gliedmaßen-, Hals- und Gesichtsmuskulatur sowie einer Aktivierung des Essverhaltens. Zerstörung des Globus pallidus begleitet von einer Abnahme der motorischen Aktivität - tritt auf Adynamie(Blässe motorischer Reaktionen), und auch sie (Zerstörung) geht mit der Entwicklung von Schläfrigkeit, „emotionaler Dumpfheit“, einher erschwert die Umsetzung verfügbar konditionierte Reflexe und verschlechtert sich Entwicklung von Neuem(beeinträchtigt das Kurzzeitgedächtnis).

Diese Strukturen (Ganglien) liegen direkt unter dem kortikalen Teil des Telencephalons. Sie beeinflussen die motorische Funktionalität des menschlichen Körpers erheblich. Ihre Verletzung wirkt sich hauptsächlich auf den Muskeltonus aus.

Die subkortikalen Ganglien des Gehirns sind dichte anatomische Strukturen, die in der weißen Substanz der Großhirnhemisphären lokalisiert sind.

Die Ganglienstrukturen sind verbunden mit:

• Linsen- und Schwanzkerne des Gehirns
• Zaun
• Amygdala

Die subkortikalen Kerne des Ganglions haben Membranen, zu denen auch weiße Substanz gehört. Der Nucleus caudatus wird zusammen mit dem Nucleus lentiformis anatomisch durch das Striatum repräsentiert.

Ganglienstrukturen sind für eine Reihe wichtiger Funktionen verantwortlich, die insbesondere das Wohlbefinden steuern und die normale Funktion des Zentralnervensystems unterstützen.

Drei große subkortikale Kerne bilden das extrapyramidale System, das an der Steuerung von Bewegungen und der Aufrechterhaltung des Muskeltonus beteiligt ist.

Funktionen

Die Hauptfunktion der Ganglien besteht darin, die Übertragung von Impulsen vom Thalamus zu den kortikalen Bereichen, die für motorische Funktionen verantwortlich sind, zu verlangsamen oder zu beschleunigen.

Der Nucleus caudatus, das Endganglion, bildet das Striopalidalsystem und ist für die Muskelkontraktion verantwortlich.

Grundsätzlich sorgt das Telencephalon für eine normale Kommunikation zwischen den Kernen und dem kortikalen Teil des Gehirns, steuert die Intensität der motorischen Fähigkeiten der Gliedmaßen sowie deren Kraftindikatoren.

Der Nucleus caudatus basalis befindet sich in der weißen Substanz des Frontallappens. Eine mittelschwere nukleare Dysfunktion trägt zum Auftreten einer beeinträchtigten motorischen Funktionalität bei, insbesondere zu Symptomen, die bei körperlicher Aktivität des Patienten, einschließlich normalem Gehen, beobachtet werden.

Der Zweck der Basalganglien hängt eng mit der Aktivität des Hypothalamus und der Hypophyse zusammen. Am häufigsten gehen eine Reihe von Störungen in der Struktur und Funktion der Ganglien mit einer Verschlechterung der Funktionen der Hypophyse einher.

Zusätzliche Strukturen

Der Zaun scheint eine dünne Schicht grauer Substanz zu sein, die zwischen der Schale und der Insula lokalisiert ist. Der gesamte Zaun ist buchstäblich von einer weißen Substanz umhüllt, die zwei Kapseln bildet:

• Äußerlich, das zwischen dem Zaun und der Hülle lokalisiert ist
• Der äußerste, neben der Insel gelegen

Die Ganglien des Endabschnitts werden durch die Amygdala dargestellt, die durch eine Ansammlung grauer Substanz gekennzeichnet ist und sich im Schläfenteil unter der Schale befindet. Es wird auch angenommen, dass die Amygdala mit dem Geruchszentrum und dem limbischen System kommuniziert. In diesem Körper beenden neuronale Fasern ihre Reise.

Das limbische System oder viszerale Gehirn zeichnet sich durch seine strukturelle Komplexität aus. Die Funktionen des limbischen Systems sind vielfältig, ebenso wie die Besonderheiten seiner Struktur.

Limbics sind verantwortlich für:

• Autonome Reaktionen
• Aktive Aktivitäten, die auf den Erwerb und die Entwicklung von Fähigkeiten abzielen
• Psychologische und emotionale Prozesse

Pathologische Zustände der Ganglien

Wenn der subkortikale Nucleus caudatus des Gehirns geschädigt ist, treten die Symptome allmählich auf. Dies äußert sich zunächst in einer Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens, es entsteht ein ständiges Schwächegefühl im ganzen Körper, das Vertrauen in die eigenen Fähigkeiten geht verloren und in der Folge entwickeln sich ein depressiver Zustand und Apathie gegenüber der Umwelt.

Experten haben herausgefunden, dass charakteristische pathologische Veränderungen zum Auftreten einer Reihe weiterer Krankheiten führen:

1. Funktionsstörung der Basalganglien

Sie tritt in der Regel bereits im frühen Alter auf. Statistiken zeigen heute, dass die Zahl der Kinder mit dieser Art von Krankheit stark zugenommen hat. Die Pathologie entsteht hauptsächlich aufgrund genetischer Merkmale und wird in den meisten Fällen vererbt. Diese Pathologie tritt auch bei älteren Patienten auf und führt zur Parkinson-Krankheit.

1. Zysten und Neoplasien

Eine pathologische Neubildung im Gehirn entsteht als Folge eines abnormalen Stoffwechsels, einer Atrophie oder einer Schädigung des Weichgewebes sowie infektiöser Prozesse. Die ungünstigste Komplikation, die durch die Pathologie der Basalganglien verursacht wird, ist eine Blutung. Wenn der Patient in diesem Fall nicht rechtzeitig medizinisch versorgt wird, führt ein möglicher Hohlraumriss zum Tod.

Eine gutartige Neubildung oder Zyste, die sich nicht vergrößert, verursacht für den Patienten praktisch keine Unannehmlichkeiten. Wenn der Arzt das Fortschreiten der Ganglienentwicklung feststellt, wird dem Patienten eine Behinderung zugeordnet.

Anzeichen einer Niederlage

Die Symptome einer Ganglienschädigung zeichnen sich durch charakteristische pathologische Manifestationen aus. Die Schwere der Symptome hängt vom Grad der Schädigung und der Art der Erkrankung ab.

Folgende Symptome werden festgestellt:

• Charakteristisches Zucken der Gliedmaßen, das an Zittern erinnert
• Unkontrollierte willkürliche Bewegungen der Gliedmaßen
• Geschwächter Muskeltonus, der sich in charakteristischer Schwäche und Schmerzen im gesamten Körper äußert
• Unwillkürliche Bewegungen, die durch die ständige Wiederholung einer bestimmten motorischen Aktivität gekennzeichnet sind
• Beeinträchtigte Gedächtnisfunktionen und mangelndes Verständnis dessen, was um Sie herum passiert

Die Symptome treten allmählich auf. Es kann sich in scharfer Form und im Gegenteil auch sehr langsam manifestieren. In jedem Fall wird nicht empfohlen, auch nur eine einzelne Manifestation eines Symptoms zu ignorieren.

Diagnose und Prognose der Pathologie

Die primäre Diagnose des pathologischen Zustands der Basalganglien ist eine Standarduntersuchung durch einen Neurologen, auf deren Grundlage dann eine Reihe von Laboruntersuchungen und Diagnosemethoden verordnet werden.

Die vorherrschende Methode zur Diagnose der Ganglionstelle ist die Magnetresonanztomographie, mit der Sie die ausgeprägte Läsion am genauesten bestimmen können. Darüber hinaus sind Forschungsmethoden wie:

• Verschiedene Tests
• CT-Scan

Die endgültige Prognose der Krankheit hängt von der Art der Läsion und den Gründen ab, die die Pathologie der Basalganglien verursacht haben. Wenn sich der Zustand des Patienten allmählich verschlechtert, wird ihm eine bestimmte Reihe von Medikamenten verschrieben, die er ein Leben lang einnehmen wird. Nur ein hochqualifizierter Neurologe kann den Schweregrad der Läsion genau einschätzen und eine kompetente Behandlung verschreiben.

Die Basalganglien erfüllen motorische Funktionen, die sich von denen unterscheiden, die der Pyramidentrakt (Kortikospinaltrakt) steuert. Der Begriff extrapyramidal betont diese Unterscheidung und bezeichnet eine Reihe von Erkrankungen, bei denen die Basalganglien betroffen sind. Zu den familiären Erkrankungen gehören die Parkinson-Krankheit, die Chorea Huntington und die Wilson-Krankheit. In diesem Abschnitt wird das Problem der Basalganglien erörtert und objektive und subjektive Anzeichen von Störungen ihrer Aktivität beschrieben.

Anatomische Verbindungen und Neurotransmitter der Basalganglien. Die Basalganglien sind paarige subkortikale Ansammlungen grauer Substanz, die separate Kerngruppen bilden. Die wichtigsten sind der Nucleus caudatus und das Putamen (bilden zusammen das Striatum), die medialen und lateralen Platten des Globus pallidus, der Nucleus subthalamicus und die Substantia nigra (Abb. 15.2). Das Striatum erhält afferenten Input aus vielen Quellen, einschließlich der Großhirnrinde, den Thalamuskernen, den Raphekernen des Hirnstamms und der Substantia nigra. Mit dem Striatum verbundene kortikale Neuronen setzen Glutaminsäure frei, die eine erregende Wirkung hat. Neuronen der Raphe-Kerne, die mit dem Striatum verbunden sind, synthetisieren und setzen Serotonin frei. (5-GT). Neuronen der Substantia nigra pars compacta synthetisieren und setzen Dopamin frei, das als Hemmstofftransmitter auf striatale Neuronen wirkt. Die von den Thalamusleitern ausgesendeten Sender wurden nicht definiert. Das Striatum enthält zwei Arten von Zellen: lokale Bypass-Neuronen, deren Axone nicht über die Kerne hinausragen, und die übrigen Neuronen, deren Axone zum Globus pallidus und zur Substantia nigra reichen. Lokale Bypass-Neuronen synthetisieren und setzen Acetylcholin, Gamma-Aminobuttersäure (GABA) und Neuropeptide wie Somatostatin und vasoaktives intestinales Polypeptid frei. Neuronen des Striatums, die eine hemmende Wirkung auf die Substantia nigra pars reticularis haben, setzen GABA frei, während diejenigen, die die Substantia nigra erregen, Substanz P freisetzen (Abb. 15.3). Striatale Projektionen zum Globus pallidus sezernieren GABA, Enkephaline und Substanz P.

Reis. 15.2. Vereinfachtes schematisches Diagramm der wichtigsten neuronalen Verbindungen zwischen den Basalganglien, dem Thalamus opticus und der Großhirnrinde.

Projektionen aus dem medialen Segment des Pallidum bilden den Hauptableitungsweg von den Basalganglien. CC – kompakter Teil, RF – retikulärer Teil, YSL – Mittellinienkerne, PV – anteroventral, VL – ventrolateral.

Reis. 15.3. Schematische Darstellung der stimulierenden und hemmenden Wirkung von Neuroregulatoren, die von Neuronen der Basalganglienbahnen abgesondert werden. Die Striatalregion (umrandet durch die gestrichelte Linie) weist auf Neuronen mit efferenten Projektionssystemen hin. Andere striatale Sender finden sich in intrinsischen Neuronen. Das +-Zeichen bedeutet erregenden nossynaptischen Einfluss. Das --Zeichen bedeutet hemmenden Einfluss. YSL – Mittellinienkerne. GABA-?-Amnobuttersäure; TSH ist ein Schilddrüsen-stimulierendes Hormon. PV/VL – nicht-medioventral und ventrolateral.

Axone, die aus dem medialen Segment des Globus pallidus austreten, bilden die wichtigste efferente Projektion der Basalganglien. Es gibt eine beträchtliche Anzahl von Vorsprüngen, die durch oder neben der inneren Kapsel verlaufen (der Lemniscus und der Fasciculus lenticularis, die durch die Forel-Bereiche verlaufen), zu den vorderen und seitlichen ventralen Kernen des Thalamus sowie zu den intralamellaren Kernen des Thalamus, einschließlich der parazentraler Kern. Die Mediatoren dieses Weges sind unbekannt. Zu den weiteren efferenten Projektionen der Basalganglien gehören direkte dopaminerge Verbindungen zwischen der Substantia nigra und der limbischen Region sowie der Frontalrinde der Großhirnhemisphären; der retikuläre Teil der Substantia nigra sendet auch Projektionen zu den Kernen des Thalamus und zum Colliculus superior.

Moderne morphologische Studien haben die Verteilung aufsteigender Fasern vom Thalamus in der Großhirnrinde aufgedeckt. Ventrale Thalamusneuronen projizieren zum prämotorischen und motorischen Kortex; Die medialen Kerne des Thalamus ragen hauptsächlich in den präfrontalen Kortex. Der ergänzende motorische Kortex erhält viele Projektionen von den Basalganglien, einschließlich der dopaminergen Projektion von der Substantia nigra, während der primäre motorische Kortex und der prämotorische Bereich viele Projektionen vom Kleinhirn erhalten. Somit gibt es eine Reihe paralleler Schleifen, die bestimmte Formationen der Basalganglien mit der Großhirnrinde verbinden. Obwohl der genaue Mechanismus, durch den verschiedene Signale in koordinierte, zielgerichtete Aktionen umgewandelt werden, unbekannt bleibt, ist es klar, dass der signifikante Einfluss der Basalganglien und des Kleinhirns auf den motorischen Kortex größtenteils auf den Einfluss der Thalamuskerne zurückzuführen ist. Die Hauptvorsprünge des Kleinhirns, die durch den oberen Kleinhirnstiel verlaufen, enden zusammen mit Fasern, die vom Globus pallidus kommen, in den ventralen vorderen und ventrolateralen Kernen des Thalamus opticum. In diesem Teil des Thalamus bildet sich eine breite Schleife, die aus aufsteigenden Fasern von den Basalganglien und dem Kleinhirn zum motorischen Kortex besteht. Trotz der offensichtlichen Bedeutung dieser Formationen kann die stereotaktische Zerstörung der ventralen Teile des Thalamus zum Verschwinden der Manifestationen des familiären essentiellen Tremors sowie von Rigidität und Tremor bei der Parkinson-Krankheit führen, ohne dass es zu Funktionsstörungen kommt. Aufsteigende thalamokortikale Fasern verlaufen durch die innere Kapsel und die weiße Substanz, so dass bei Läsionen in diesem Bereich sowohl das Pyramiden- als auch das Extrapyramidalsystem gleichzeitig am pathologischen Prozess beteiligt sein können.

Die Axone einiger kortikaler Neuronen bilden eine innere Kapsel (kortikospinale und kortikobulbäre Bahnen); Sie ragen auch in das Striatum hinein. Es bildet sich eine vollständige Schleife – von der Großhirnrinde zum Striatum, dann zum Globus pallidus, zum Thalamus und wieder zur Großhirnrinde. Axone, die aus dem parazentralen Kern des Thalamus austreten, geben Projektionen zurück zum Striatum und vervollständigen so die Schleife der subkortikalen Kerne – vom Striatum zum Globus pallidus, dann zum parazentralen Kern und wieder zum Striatum. Zwischen dem Striatum und der Substantia nigra befindet sich eine weitere Basalganglienschleife. Dopaminerge Neuronen der Substantia nigra pars compacta projizieren zum Striatum, und einzelne striatale Neuronen, die GABA und Substanz P sezernieren, senden Projektionen zur Substantia nigra pars reticularis. Es besteht eine wechselseitige Verbindung zwischen den retikulären und kompakten Teilen der Substantia nigra; Der retikuläre Teil sendet Projektionen zum ventralen Teil des Thalamus optica, dem Colliculus superior und auch zur Formatio reticularis des Hirnstamms. Der Nucleus subthalamicus erhält Projektionen von den Formationen des Neocortex und vom lateralen Segment des Globus pallidus; Neuronen im Nucleus subthalamicus bilden wechselseitige Verbindungen mit dem lateralen Segment des Globus pallidus und senden außerdem Axone zum medialen Segment des Globus pallidus und zum retikulären Teil der Substantia nigra. Die an diesen Prozessen beteiligten neurochemischen Wirkstoffe sind weiterhin unbekannt, obwohl die Beteiligung von GABA identifiziert wurde.

Physiologie der Basalganglien. Aufzeichnungen der Aktivität von Neuronen im Globus pallidus und in der Substantia nigra im Wachzustand bei Primaten bestätigten, dass die Hauptfunktion der Basalganglien darin besteht, die motorische Aktivität zu unterstützen. Diese Zellen sind ganz am Anfang des Bewegungsprozesses beteiligt, da ihre Aktivität zunimmt, bevor Bewegung sichtbar und im EMG erkennbar ist. Eine erhöhte Aktivität der Basalganglien war hauptsächlich mit der Bewegung der kontralateralen Extremität verbunden. Die meisten Neuronen erhöhen ihre Aktivität bei langsamen (sanften) Bewegungen, während andere bei schnellen (ballistischen) Bewegungen ihre Aktivität steigern. Im medialen Segment des Globus pallidus und im retikulären Teil der Substantia nigra findet sich eine somatotope Verteilung für die oberen und unteren Gliedmaßen sowie das Gesicht. Diese Beobachtungen ermöglichten es, die Existenz begrenzter Dyskinesien zu erklären. Fokale Dystonie und Spätdyskinesie können mit lokalen Störungen biochemischer Prozesse im Globus pallidus und in der Substantia nigra auftreten und nur die Bereiche betreffen, in denen die Hand oder das Gesicht vertreten ist.

Obwohl die Basalganglien eine motorische Funktion haben, ist es unmöglich, eine spezielle Art von Bewegung festzustellen, die durch die Aktivität dieser Kerne vermittelt wird. Hypothesen über die Funktionen der Basalganglien beim Menschen basieren auf den gewonnenen Korrelationen zwischen klinischen Manifestationen und der Lokalisation von Läsionen bei Patienten mit Störungen des extrapyramidalen Systems. Die Basalganglien sind eine Ansammlung von Kernen rund um den Globus pallidus, durch die Impulse zum Thalamus opticus und weiter zur Großhirnrinde gesendet werden (siehe Abb. 15.2). Die Neuronen jedes akzessorischen Kerns erzeugen erregende und hemmende Impulse, und die Summe dieser Einflüsse auf dem Hauptweg von den Basalganglien zum Thalamus opticus und der Großhirnrinde, mit einem gewissen Einfluss des Kleinhirns, bestimmt die Geschmeidigkeit der durch sie ausgedrückten Bewegungen die kortikospinalen und andere absteigende kortikale Bahnen. Wenn ein oder mehrere akzessorische Kerne geschädigt sind, verändert sich die Menge der in den Globus pallidus gelangenden Impulse und es kann zu Bewegungsstörungen kommen. Am auffälligsten ist der Hemiballismus; Eine Läsion des Nucleus subthalamicus hebt offenbar die hemmende Wirkung der Substantia nigra und des Globus pallidus auf, was zum Auftreten heftiger unwillkürlicher scharfer Rotationsbewegungen von Arm und Bein auf der der Läsion gegenüberliegenden Seite führt. So führt eine Schädigung des Nucleus caudatus häufig zu Chorea, und das gegenteilige Phänomen, die Akinesie, entwickelt sich in typischen Fällen mit der Degeneration von Zellen der Substantia nigra, die Dopamin produzieren, wodurch der intakte Nucleus caudatus von hemmenden Einflüssen befreit wird. Läsionen des Globus pallidus führen häufig zur Entwicklung einer Torsionsdystonie und einer Beeinträchtigung der Haltungsreflexe.

Grundprinzipien der Neuropharmakologie der Basalganglien. Bei Säugetieren erfolgt die Übertragung von Informationen von einer Nervenzelle auf eine andere normalerweise über einen oder mehrere chemische Wirkstoffe, die vom ersten Neuron an eine spezielle Rezeptorstelle des zweiten Neurons abgegeben werden und so deren biochemische und physikalische Eigenschaften verändern. Diese chemischen Wirkstoffe werden Neuroregulatoren genannt. Es gibt 3 Klassen von Neuroregulatoren: Neurotransmitter, Neuromodulatoren und neurohormonelle Substanzen. Neurotransmitter wie Katecholamine, GABA und Acetylcholin sind die bekannteste und klinisch bedeutsamste Klasse von Neuroregulatoren. Sie erzeugen vorübergehende postsynaptische Effekte mit kurzer Latenzzeit (z. B. Depolarisation) in der Nähe ihres Freisetzungsortes. Neuromodulatoren wie Endorphine, Somatostatin und Substanz P wirken ebenfalls in der Ausscheidungszone, verursachen jedoch normalerweise keine Depolarisation. Neuromodulatoren scheinen in der Lage zu sein, die Wirkung klassischer Neurotransmitter zu verstärken oder abzuschwächen. Viele Neuronen, die klassische Neurotransmitter enthalten, reichern auch neuromodulatorische Peptide an. Beispielsweise kommt Substanz P in Raphe-Neuronen im Hirnstamm vor, die 5-HT synthetisieren, und vasoaktives Darmpeptid kommt zusammen mit Acetylcholin in vielen kortikalen cholinergen Neuronen vor. Neurohormonelle Substanzen wie Vasopressin und Angiotensin II unterscheiden sich von anderen Neuroregulatoren dadurch, dass sie in den Blutkreislauf abgegeben und zu entfernten Rezeptoren transportiert werden. Ihre Wirkung entfaltet sich zunächst langsamer und hat eine längere Wirkungsdauer. Die Unterschiede zwischen verschiedenen Klassen von Neuroregulatoren sind nicht absolut. Dopamin beispielsweise fungiert als Neurotransmitter im Nucleus caudatus, sein Wirkmechanismus im Hypothalamus ist jedoch ein Neurohormon.

Die Neurotransmitter der Basalganglien sind am besten untersucht. Sie sind auch anfälliger für die Wirkung von Medikamenten. Neurotransmitter werden in den präsynaptischen Enden von Neuronen synthetisiert und einige, wie Katecholamine und Acetylcholin, reichern sich in Vesikeln an. Wenn ein elektrischer Impuls eintrifft, werden Neurotransmitter vom präsynaptischen Ende in den synaptischen Spalt freigesetzt, breiten sich darin aus und verbinden sich mit speziellen Bereichen der Rezeptoren der postsynaptischen Zelle, wodurch eine Reihe biochemischer und biophysikalischer Veränderungen ausgelöst werden; Die Summe aller postsynaptischen erregenden und hemmenden Einflüsse bestimmt die Wahrscheinlichkeit, dass es zu einer Entladung kommt. Die biogenen Amine Dopamin, Noradrenalin und 5-HT werden durch Wiederaufnahme durch präsynaptische Terminals inaktiviert. Acetylcholin wird durch intrasynaptische Hydrolyse inaktiviert. Darüber hinaus enthalten die präsynaptischen Enden Rezeptorstellen, sogenannte Autorezeptoren, deren Reizung normalerweise zu einer Verringerung der Synthese und Freisetzung des Senders führt. Die Affinität des Autorezeptors zu seinem Neurotransmitter ist oft viel höher als die des postsynaptischen Rezeptors. Medikamente, die Dopamin-Autorezeptoren erregen, sollten die dopaminerge Übertragung reduzieren und können bei der Behandlung von Hyperkinesen wie Chorea Huntington und Spätdyskinesie wirksam sein. Je nach Art der Reaktion auf die Wirkung verschiedener pharmakologischer Wirkstoffe. Rezeptoren werden in Gruppen eingeteilt. Es gibt mindestens zwei Populationen von Dopaminrezeptoren. Beispielsweise aktiviert die Stimulation der D1-Region die Adenylatcyclase, während die Stimulation der D2-Region keinen solchen Effekt hat. Das Mutterkornalkaloid Bromocriptin, das zur Behandlung der Parkinson-Krankheit eingesetzt wird, aktiviert D2-Rezeptoren und blockiert D1-Rezeptoren. Die meisten Antipsychotika blockieren D2-Rezeptoren.

Klinische Manifestationen einer Schädigung der Basalganglien. Akinesie. Wenn wir extrapyramidale Erkrankungen in primäre Dysfunktionen (ein negatives Zeichen aufgrund von Verbindungsschäden) und sekundäre Effekte, die mit der Freisetzung von Neuroregulatoren verbunden sind (ein positives Zeichen aufgrund erhöhter Aktivität), einteilen, dann ist Akinesie ein ausgeprägtes negatives Zeichen oder Mangelsyndrom. Unter Akinesie versteht man die Unfähigkeit des Patienten, Bewegungen aktiv einzuleiten und normale willkürliche Bewegungen einfach und schnell auszuführen. Die Manifestation eines geringeren Schweregrades wird durch die Begriffe Bradykinesie und Hypokinesie definiert. Im Gegensatz zur Lähmung, die ein negatives Zeichen aufgrund einer Schädigung des Kortikospinaltrakts darstellt, bleibt bei der Akinese die Muskelkraft erhalten, allerdings kommt es zu einer Verzögerung beim Erreichen der Maximalkraft. Akinesie sollte auch von Apraxie unterschieden werden, bei der die Aufforderung, eine bestimmte Aktion auszuführen, nie die motorischen Zentren erreicht, die die gewünschte Bewegung steuern. Akinesie verursacht die größten Unannehmlichkeiten für Menschen, die an der Parkinson-Krankheit leiden. Sie erleben eine starke Immobilität und einen starken Rückgang der Aktivität; Sie können längere Zeit praktisch bewegungslos sitzen, ohne ihre Körperhaltung zu verändern, und verbringen im Vergleich zu gesunden Menschen doppelt so viel Zeit mit alltäglichen Aktivitäten wie Essen, Anziehen und Waschen. Bewegungseinschränkungen äußern sich durch den Verlust automatischer kooperativer Bewegungen, wie z. B. Blinzeln und freies Schwingen der Arme beim Gehen. Als Folge der Akinesie scheinen sich die bekannten Symptome der Parkinson-Krankheit zu entwickeln, wie Hypomimie, Hypophonie, Mikrographie und Schwierigkeiten beim Aufstehen vom Stuhl und beim Gehen. Obwohl die pathophysiologischen Details noch unbekannt sind, stützen die klinischen Manifestationen der Akinesie die Hypothese, dass die Basalganglien die Anfangsstadien der Bewegung und die automatische Ausführung erworbener motorischer Fähigkeiten maßgeblich beeinflussen.

Neuropharmakologische Daten legen nahe, dass die Akinesie selbst die Folge eines Dopaminmangels ist.

Steifigkeit. Der Muskeltonus ist der Grad des Muskelwiderstands während der passiven Bewegung einer entspannten Gliedmaße. Charakteristisch für die Steifheit ist ein längeres Verbleiben der Muskulatur in einem kontrahierten Zustand sowie ein konstanter Widerstand gegen passive Bewegungen. Bei extrapyramidalen Erkrankungen kann die Steifheit auf den ersten Blick einer Spastik ähneln, die bei Läsionen des Kortikospinaltrakts auftritt, da in beiden Fällen der Muskeltonus zunimmt. Basierend auf einigen klinischen Merkmalen dieser Erkrankungen kann bereits während der Untersuchung des Patienten eine Differenzialdiagnose gestellt werden. Einer der Unterschiede zwischen Rigidität und Spastik ist das Verteilungsmuster des erhöhten Muskeltonus. Obwohl sich sowohl in den Beuge- als auch in den Streckmuskeln Steifheit entwickelt, ist sie in den Muskeln, die bei der Beugung des Rumpfes helfen, stärker ausgeprägt. Steifheit in großen Muskelgruppen ist leicht zu erkennen, sie tritt jedoch auch in kleinen Muskeln im Gesicht, auf der Zunge und im Rachen auf. Im Gegensatz zur Rigidität führt die Spastik meist zu einem erhöhten Tonus der Streckmuskeln der unteren Extremitäten und der Beugemuskeln der oberen Extremitäten. Bei der Differentialdiagnose dieser Erkrankungen wird auch eine qualitative Untersuchung des Hypertonus eingesetzt. Bei der Steifigkeit bleibt der Widerstand gegen passive Bewegungen konstant, weshalb man ihn als „Kunststoff“- oder „Bleirohr“-Typ bezeichnen kann. Bei Spastik kann ein freier Spalt beobachtet werden, woraufhin ein „Klappmesser“-Phänomen auftritt; Muskeln kontrahieren erst, wenn sie stark gedehnt werden, und später, wenn sie gedehnt werden, nimmt der Muskeltonus schnell ab. Die tiefen Sehnenreflexe verändern sich bei Steifheit nicht und werden bei Spastik aktiver. Eine erhöhte Aktivität des Muskeldehnungsreflexbogens führt zu einer Spastik aufgrund zentraler Veränderungen, ohne die Empfindlichkeit der Muskelspindel zu erhöhen. Die Spastik verschwindet, wenn die Rückenmarkswurzeln durchtrennt werden. Starrheit ist weniger mit einer erhöhten Aktivität des Bogens segmentaler Reflexe verbunden und hängt eher von einer erhöhten Häufigkeit von Alpha-Motoneuronenentladungen ab. Eine besondere Form der Starrheit ist das Zahnradzeichen, das besonders charakteristisch für die Parkinson-Krankheit ist. Wenn ein Muskel mit erhöhtem Tonus passiv gedehnt wird, kann sich sein Widerstand in einem rhythmischen Zucken äußern, als würde er mit einer Ratsche gesteuert.

Chorea. Chorea, eine Krankheit, deren Name vom griechischen Wort für Tanz abgeleitet ist, bezieht sich auf eine häufige arrhythmische Hyperkinese schneller, ungestümer und unruhiger Art. Choreische Bewegungen zeichnen sich durch extreme Unordnung und Vielfalt aus. Sie sind in der Regel langlebig, können einfach oder komplex sein und jeden Körperteil betreffen. In ihrer Komplexität können sie willkürlichen Bewegungen ähneln, sie werden jedoch nie zu einer koordinierten Aktion kombiniert, bis der Patient sie in eine gezielte Bewegung einbezieht, um sie weniger auffällig zu machen. Das Fehlen einer Lähmung ermöglicht normale zielgerichtete Bewegungen, diese sind jedoch unter dem Einfluss der choreischen Hyperkinese oft zu schnell, instabil und deformiert. Chorea kann generalisiert oder auf eine Körperhälfte beschränkt sein. Generalisierte Chorea ist das Leitsymptom der Huntington-Krankheit und der rheumatischen Chorea (Sydenham-Krankheit) und verursacht eine Hyperkinese der Gesichts-, Rumpf- und Gliedmaßenmuskulatur. Darüber hinaus kommt es bei Parkinson-Patienten häufig zu Chorea, wenn eine Überdosierung mit Levodopa erfolgt. Eine weitere bekannte choreiforme Erkrankung, die Spätdyskinesie, entwickelt sich vor dem Hintergrund der Langzeiteinnahme von Antipsychotika. Bei dieser Krankheit sind in der Regel die Wangen-, Zungen- und Kiefermuskulatur von den choreischen Bewegungen betroffen, in schweren Fällen können jedoch auch die Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen betroffen sein. Sydenham-Chorea wird mit Beruhigungsmitteln wie Phenobarbital und Benzodiazepinen behandelt. Antipsychotika werden häufig zur Unterdrückung der Chorea bei der Huntington-Krankheit eingesetzt. Medikamente, die die cholinerge Überleitung verstärken, wie Phosphatidylcholin und Physostigmin, werden bei etwa 30 % der Patienten mit Spätdyskinesie eingesetzt.

Eine Sonderform der paroxysmalen Chorea, manchmal begleitet von Athetose und dystonen Manifestationen, kommt sporadisch vor oder wird autosomal-dominant vererbt. Sie tritt erstmals im Kindes- oder Jugendalter auf und hält ein Leben lang an. Bei den Patienten kommt es zu Anfällen, die mehrere Minuten oder Stunden anhalten. Eine der Formen der Chorea ist kinesogen, das heißt, sie tritt bei plötzlichen, gezielten Bewegungen auf. Faktoren, die Chorea hervorrufen, insbesondere bei Personen, bei denen im Kindesalter Sydenham-Krankheit diagnostiziert wurde, können Hypernatriämie, Alkoholkonsum und Dipheninkonsum sein. In einigen Fällen können Anfälle mit krampflösenden Medikamenten wie Phenobarbital und Clonazepam und manchmal auch Levodopa verhindert werden.

Athetose. Der Name kommt von einem griechischen Wort und bedeutet instabil oder veränderlich. Athetose ist durch die Unfähigkeit gekennzeichnet, die Muskeln der Finger, Zehen, Zunge und anderer Muskelgruppen in einer Position zu halten. Es kommt zu lang anhaltenden, sanften unwillkürlichen Bewegungen, die in den Fingern und Unterarmen am stärksten ausgeprägt sind. Diese Bewegungen bestehen aus Extension, Pronation, Flexion und Supination der Hand mit abwechselnder Flexion und Extension der Finger. Athetotische Bewegungen sind langsamer als choreiforme Bewegungen, es gibt jedoch Erkrankungen namens Choreoathetose, bei denen es schwierig sein kann, zwischen diesen beiden Arten der Hyperkinese zu unterscheiden. Bei Kindern mit statischer Enzephalopathie (Zerebralparese) kann eine generalisierte Athetose beobachtet werden. Darüber hinaus kann es bei Morbus Wilson, Torsionsdystonie und zerebraler Hypoxie auftreten. Eine einseitige posthemiplegische Athetose wird häufiger bei Kindern beobachtet, die einen Schlaganfall erlitten haben. Bei Patienten mit Athetose, die sich vor dem Hintergrund einer Zerebralparese oder zerebralen Hypoxie entwickelt hat, werden andere Bewegungsstörungen festgestellt, die als Folge einer gleichzeitigen Schädigung des Kortikospinaltrakts entstehen. Patienten sind oft nicht in der Lage, einzelne unabhängige Bewegungen mit Zunge, Lippen und Händen auszuführen; Versuche, diese Bewegungen auszuführen, führen zu einer Kontraktion aller Muskeln der Extremität oder eines anderen Körperteils. Alle Arten der Athetose verursachen eine unterschiedlich schwere Steifheit, die im Gegensatz zur Chorea offenbar zu einer Verlangsamung der Bewegungen bei der Athetose führt. Die Behandlung der Athetose ist in der Regel erfolglos, obwohl einige Patienten eine Besserung verspüren, wenn sie Medikamente zur Behandlung der choreischen und dystonen Hyperkinese einnehmen.

Dystonie. Unter Dystonie versteht man eine Erhöhung des Muskeltonus, die zur Bildung fester pathologischer Körperhaltungen führt. Bei einigen Patienten mit Dystonie können sich Haltungen und Gesten aufgrund ungleichmäßiger starker Kontraktionen der Rumpf- und Gliedmaßenmuskulatur verändern und unangenehm und anmaßend wirken. Krämpfe, die bei Dystonie auftreten, ähneln einer Athetose, sind jedoch langsamer und betreffen häufiger die Rumpfmuskulatur als die Gliedmaßen. Die Phänomene der Dystonie verstärken sich durch gezielte Bewegungen, Aufregung und emotionale Überforderung; Sie nehmen mit der Entspannung ab und verschwinden, wie die meisten extrapyramidalen Hyperkinesen, im Schlaf vollständig. Primäre Torsionsdystonie, früher deformierende Muskeldystonie genannt, wird bei aschkenasischen Juden häufig autosomal-rezessiv und bei Personen anderer Nationalitäten autosomal-dominant vererbt. Es wurden auch sporadische Fälle beschrieben. Anzeichen einer Dystonie treten meist in den ersten zwei Lebensjahrzehnten auf, es wurden jedoch auch spätere Krankheitsausbrüche beschrieben. Generalisierte Torsionsspasmen können bei Kindern auftreten, die an einer Bilirubin-Enzephalopathie oder als Folge einer zerebralen Hypoxie leiden.

Der Begriff Dystonie wird auch in einer anderen Bedeutung verwendet – zur Beschreibung jeder festen Körperhaltung, die als Folge einer Schädigung des motorischen Systems entsteht. Dystonische Phänomene, die beispielsweise bei einem Schlaganfall auftreten (gebeugter Arm und gestrecktes Bein), werden häufig als hemiplegische Dystonie und bei Parkinsonismus als Beugedystonie bezeichnet. Im Gegensatz zu solchen anhaltenden dystonischen Phänomenen können einige Medikamente, wie Antipsychotika und Levodopa, die Entwicklung vorübergehender dystonischer Krämpfe hervorrufen, die nach Absetzen des Arzneimittels verschwinden.

Sekundäre oder lokale Dystonie kommt häufiger vor als Torsionsdystonie; Dazu gehören Krankheiten wie der Schiefhalskrampf, der Schreibkrampf, der Blepharospasmus, die spastische Dystonie und das Meige-Syndrom. Im Allgemeinen bleiben die Symptome bei einer lokalen Dystonie in der Regel begrenzt, stabil und breiten sich nicht auf andere Körperteile aus. Lokale Dystonien entwickeln sich häufig bei Menschen mittleren und höheren Lebensalters, meist spontan, ohne dass eine erbliche Veranlagung oder Vorerkrankungen sie auslösen. Die bekannteste Form der lokalen Dystonie ist der spastische Torticollis. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer ständigen oder länger anhaltenden Anspannung des Sternocleidomastoideus, des Trapezius und anderer Nackenmuskeln, die meist auf einer Seite stärker ausgeprägt ist und zu einer erzwungenen Drehung oder Neigung des Kopfes führt. Der Patient kann diese heftige Haltung nicht überwinden, was die Krankheit von einem gewohnheitsmäßigen Krampf oder Tic unterscheidet. Dystonische Phänomene sind beim Sitzen, Stehen und Gehen am stärksten ausgeprägt; Das Berühren des Kinns oder Kiefers kann oft helfen, Muskelverspannungen zu lösen. Frauen im Alter von 40 Jahren werden doppelt so häufig krank wie Männer.

Auch wenn keine pathologischen Veränderungen in den Basalganglien oder anderen Teilen des Gehirns vorliegen, wird die Torsionsdystonie als extrapyramidale Erkrankung eingestuft. Die Schwierigkeiten bei der Medikamentenauswahl werden durch unzureichende Kenntnisse über Veränderungen der Neurotransmitter bei dieser Erkrankung verschärft. Auch die Behandlung sekundärer dystoner Syndrome bringt keine spürbare Besserung. In manchen Fällen haben Beruhigungsmittel wie Benzodiazepine sowie hohe Dosen cholinerger Medikamente eine positive Wirkung. Manchmal tritt mit Hilfe von Levodopa ein positiver Effekt auf. Bei einer Behandlung mit bioelektrischer Kontrolle wird manchmal eine Besserung festgestellt; eine psychiatrische Behandlung ist nicht vorteilhaft. Bei einem schweren spastischen Torticollis profitieren die meisten Patienten von einer chirurgischen Denervierung der betroffenen Muskeln (von C1 bis C3 auf beiden Seiten, C4 auf einer Seite). Blepharospasmus wird mit Botulinumtoxin-Injektionen in die den Augapfel umgebenden Muskeln behandelt. Das Toxin verursacht eine vorübergehende Blockade der neuromuskulären Übertragung. Die Behandlung muss alle 3 Monate wiederholt werden.

Myoklonus. Mit diesem Begriff werden kurzzeitige, heftige, zufällige Muskelkontraktionen beschrieben. Myoklonien können sich spontan in Ruhe, als Reaktion auf Stimulation oder bei gezielten Bewegungen entwickeln. Myoklonien können in einer einzelnen motorischen Einheit auftreten und Faszikulationen ähneln oder gleichzeitig Muskelgruppen betreffen, was zu Veränderungen der Position der Gliedmaßen oder zu Deformationen gezielter Bewegungen führt. Myoklonus resultiert aus einer Vielzahl generalisierter Stoffwechsel- und neurologischer Störungen, die zusammenfassend als Myoklonus bezeichnet werden. Der posthypoxische absichtliche Myoklonus ist ein spezielles myoklonisches Syndrom, das sich als Komplikation einer vorübergehenden Anoxie des Gehirns, beispielsweise während eines kurzfristigen Herzstillstands, entwickelt. Die geistige Aktivität wird in der Regel nicht beeinträchtigt; Zerebelläre Symptome treten aufgrund von Myoklonus auf, der die Muskeln der Gliedmaßen und des Gesichts betrifft, und willkürliche Bewegungen und Stimme sind verzerrt. Aktionsmyoklonus verzerrt alle Bewegungen und beeinträchtigt die Fähigkeit zum Essen, Sprechen, Schreiben und sogar Gehen erheblich. Diese Phänomene können bei Lipidspeicherkrankheit, Enzephalitis, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder metabolischen Enzephalopathien aufgrund von Atemwegs-, chronischem Nieren-, Leberversagen oder Elektrolytstörungen auftreten. Zur Behandlung des postanoxischen absichtlichen und idiopathischen Myoklonus wird 5-Hydroxytryptophan, eine Vorstufe von 5-HT, verwendet (Abb. 15.4); Als alternative Behandlungsmethoden werden Baclofen, Clonazepam und Valproinsäure eingesetzt.

Asterixis. Unter Asterixis („flatternder“ Tremor) versteht man schnelle, unregelmäßige Bewegungen, die als Folge kurzfristiger Unterbrechungen der Hintergrundkontraktionen der tonischen Muskulatur auftreten. Bis zu einem gewissen Grad kann Asterixis als negativer Myoklonus angesehen werden. Asterixis kann in jedem quergestreiften Muskel während seiner Kontraktion beobachtet werden, äußert sich jedoch klinisch meist in einem kurzfristigen Abfall des Haltungstonus mit Erholung bei willkürlicher Streckung der Extremität mit Rückwärtsbeugung am Hand- oder Sprunggelenk. Asterixis zeichnet sich durch Stilleperioden von 50 bis 200 ms während der kontinuierlichen Untersuchung der Aktivität aller Muskelgruppen einer Extremität mittels EMG aus (Abb. 15.5). Dadurch sinkt das Handgelenk oder Schienbein nach unten, bevor die Muskelaktivität wieder aufgenommen wird und die Extremität in ihre ursprüngliche Position zurückkehrt. Eine beidseitige Asterixis wird häufig bei metabolischen Enzephalopathien beobachtet und trägt bei Leberversagen den ursprünglichen Namen „Leberklatschen“. Asterixis kann durch bestimmte Medikamente verursacht werden, darunter alle Antikonvulsiva und das Röntgenkontrastmittel Metrizamid. Eine einseitige Asterixis kann sich nach Hirnläsionen im Bereich der Blutversorgung der vorderen und hinteren Hirnarterien sowie aufgrund kleiner fokaler Läsionen des Gehirns entwickeln, die Formationen abdecken, die bei der stereotaktischen Kryotomie des ventrolateralen Kerns zerstört werden des Thalamus.

Reis. 15.4. Elektromyogramme der Muskeln des linken Arms bei einem Patienten mit posthypoxischem unbeabsichtigtem Myoklonus vor (a) und während (b) der Behandlung mit 5-Hydroxytryptophan.

In beiden Fällen befand sich die Hand in horizontaler Position. Die ersten vier Kurven zeigen das EMG-Signal der Handgelenksstrecker, Handgelenksbeuger, Bizeps- und Trizepsmuskeln. Die unteren beiden Kurven sind Aufnahmen von zwei Beschleunigungsmessern, die im rechten Winkel zueinander am Arm angebracht sind. Die horizontale Kalibrierung beträgt 1 s, und – längere ruckartige Zuckungen mit hoher Amplitude während willkürlicher Bewegungen werden im EMG durch arrhythmische Entladungen bioelektrischer Aktivität dargestellt, unterbrochen von unregelmäßigen Perioden der Stille. Die anfänglichen positiven und nachfolgenden negativen Veränderungen traten synchron in den Antagonistenmuskeln auf; b – es wird nur leichtes unregelmäßiges Zittern beobachtet, das EMG ist gleichmäßiger geworden (aus J. N. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemiballismus. Hemiballismus wird als Hyperkinese bezeichnet und ist durch heftige Wurfbewegungen in der oberen Extremität auf der Seite gegenüber der Läsion (normalerweise vaskulären Ursprungs) im Bereich des Subthalamuskerns gekennzeichnet. Eine Rotationskomponente kann bei Bewegungen der Schulter und Hüfte sowie bei Beugungs- oder Streckbewegungen der Hand oder des Fußes auftreten. Die Hyperkinese bleibt im Wachzustand bestehen, verschwindet jedoch normalerweise im Schlaf. Muskelkraft und -tonus können auf der betroffenen Seite leicht reduziert sein, präzise Bewegungen sind schwierig, es treten jedoch keine Lähmungserscheinungen auf. Experimentelle Daten und klinische Beobachtungen deuten darauf hin, dass der Nucleus subthalamicus einen steuernden Einfluss auf den Globus pallidus zu haben scheint. Bei einer Schädigung des Nucleus subthalamicus entfällt dieser hemmende Einfluss, was zum Hemiballismus führt. Die biochemischen Folgen dieser Störungen bleiben unklar, aber indirekte Hinweise deuten darauf hin, dass ein erhöhter dopaminerger Tonus in anderen Strukturen der Basalganglien auftritt. Der Einsatz von Antipsychotika zur Blockierung von Dopaminrezeptoren führt in der Regel zu einer Verringerung der Manifestationen des Hemiballismus. Wenn die konservative Behandlung keine Wirkung zeigt, ist eine chirurgische Behandlung möglich. Die stereotaktische Zerstörung des homolateralen Globus pallidus, des Fasciculus thalamicus oder des ventrolateralen Nucleus des Thalamus kann zum Verschwinden des Hemiballismus und zur Normalisierung der motorischen Aktivität führen. Obwohl die Genesung möglicherweise vollständig ist, kommt es bei einigen Patienten zu Hemichorea in unterschiedlichem Ausmaß, das die Muskeln der Hand und des Fußes betrifft.

Reis. 15.5. Asterixis aufgenommen vom ausgestreckten linken Arm eines Patienten mit Enzephalopathie, verursacht durch die Einnahme von Metrizamid.

Die oberen vier Kurven wurden von denselben Muskeln wie in Abb. erhalten. 15.4. Die letzte Kurve wurde mit einem Beschleunigungsmesser am Handrücken ermittelt. Kalibrierung 1 s. Die Aufzeichnung einer kontinuierlichen freiwilligen EMG-Wellenform wurde im Bereich des Pfeils durch eine kurze unwillkürliche Stille in allen vier Muskeln unterbrochen. Nach einer Zeit des Schweigens folgte eine Haltungsänderung mit krampfhafter Rückkehr, die vom Beschleunigungsmesser aufgezeichnet wurde.

Tremor. Dies ist ein recht häufiges Symptom, das durch rhythmische Vibrationen eines bestimmten Körperteils relativ zu einem festen Punkt gekennzeichnet ist. Zittern tritt in der Regel in den Muskeln der distalen Gliedmaßen, des Kopfes, der Zunge oder des Kiefers und in seltenen Fällen auch im Rumpf auf. Es gibt verschiedene Arten von Tremor, und jede hat ihre eigenen klinischen und pathophysiologischen Merkmale und Behandlungsmethoden. Oftmals können bei ein und demselben Patienten gleichzeitig mehrere Arten von Tremor beobachtet werden, die jeweils eine individuelle Behandlung erfordern. In einer allgemeinmedizinischen Einrichtung haben es die meisten Patienten mit Verdacht auf Tremor tatsächlich mit Asterixis zu tun, die vor dem Hintergrund einer Art metabolischer Enzephalopathie entstanden ist. Verschiedene Arten von Tremor lassen sich nach Lokalisation, Amplitude und Einfluss auf zielgerichtete Bewegungen in verschiedene klinische Varianten einteilen.

Beim Ruhetremor handelt es sich um ein großflächiges Zittern mit einer durchschnittlichen Frequenz von 4–5 Muskelkontraktionen pro Sekunde. Typischerweise tritt Zittern in einer oder beiden oberen Extremitäten auf, manchmal auch im Kiefer und in der Zunge; ist ein häufiges Symptom der Parkinson-Krankheit. Diese Art von Tremor ist dadurch gekennzeichnet, dass er während der Haltungskontraktion (tonischen) Kontraktion der Rumpf-, Becken- und Schultergürtelmuskulatur im Ruhezustand auftritt; Willensbewegungen schwächen es vorübergehend (Abb. 15.6). Bei vollständiger Entspannung der proximalen Muskulatur verschwindet das Zittern normalerweise, da Patienten diesen Zustand jedoch selten erreichen, bleibt das Zittern ständig bestehen. Manchmal verändert es sich im Laufe der Zeit und kann sich im Verlauf der Krankheit von einer Muskelgruppe auf eine andere ausbreiten. Manche Parkinson-Patienten haben keinen Tremor, bei anderen ist er sehr schwach und auf die Muskeln der distalen Teile beschränkt; bei manchen Parkinson-Patienten und bei Menschen mit Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) werden häufig stärker ausgeprägte Störungen beobachtet Beteiligt sind auch die Muskeln der proximalen Teile. In vielen Fällen kommt es zu plastischen Versteifungen unterschiedlicher Ausprägung. Obwohl diese Art von Tremor gewisse Unannehmlichkeiten mit sich bringt, beeinträchtigt sie die Ausführung gezielter Bewegungen nicht wesentlich: Oft kann ein Patient mit Tremor problemlos ein Glas Wasser in den Mund nehmen und es trinken, ohne einen Tropfen zu verschütten. Die Handschrift wird klein und unleserlich (Mikrographie), der Gang ist hackig. Das Parkinson-Syndrom ist durch Ruhezittern, langsame Bewegungen, Steifheit, Flexionshaltungen ohne echte Lähmung und Unsicherheit gekennzeichnet. Die Parkinson-Krankheit geht oft mit Tremor einher, der bei starker Angst vor einer großen Menschenmenge auftritt (eine der Arten von verstärktem physiologischem Tremor – siehe unten), oder mit erblich bedingtem essentiellen Tremor. Beide Begleiterkrankungen werden durch einen Anstieg des Katecholaminspiegels im Blut verschlimmert und durch die Einnahme von Arzneimitteln, die beta-adrenerge Rezeptoren blockieren, wie z. B. Anaprilin, verringert.

Reis. 15.6. Ruhezittern bei einem Patienten mit Parkinsonismus. Die oberen beiden EMG-Kurven wurden von den Streckern und Beugern der linken Hand aufgenommen, die untere Kurve wurde mit einem Beschleunigungsmesser an der linken Hand aufgenommen. Horizontale Kalibrierung 1 s. Ruhetremor entsteht durch abwechselnde Kontraktionen der Antagonistenmuskeln mit einer Frequenz von etwa 5 Hz. Der Pfeil zeigt die Veränderung im EMG an, nachdem der Patient die Hand nach hinten gebeugt hat und das Zittern im Ruhezustand verschwunden ist.

Das genaue pathologische und morphologische Bild der Veränderungen beim Ruhetremor ist nicht bekannt. Die Parkinson-Krankheit verursacht sichtbare Läsionen vor allem in der Substantia nigra. Morbus Wilson, bei dem Tremor mit Kleinhirnataxie einhergeht, verursacht diffuse Läsionen. Bei älteren Menschen geht das Zittern im Ruhezustand möglicherweise nicht mit Steifheit, langsamen Bewegungen, gebeugter Haltung und Unbeweglichkeit der Gesichtsmuskeln einher. Im Gegensatz zu Patienten mit Parkinsonismus haben Menschen mit ähnlichen Manifestationen ihre Mobilität bewahrt; die Einnahme von Antiparkinson-Medikamenten hat keine Wirkung. Es lässt sich im Einzelfall nicht genau vorhersagen, ob Tremor die Erstmanifestation der Parkinson-Krankheit ist. Patienten mit Gangunsicherheit und Ruhezittern der proximalen Gliedmaßen (Rubaltremor) als Symptom einer Kleinhirnstörung können von Patienten mit Parkinsonismus durch das Vorliegen von Ataxie und Dysmetrie unterschieden werden.

Absichtstremor entsteht bei aktiver Bewegung der Gliedmaßen oder beim Halten dieser Gliedmaßen in einer bestimmten Position, beispielsweise in einer gestreckten Position. Die Amplitude des Tremors kann bei subtileren Bewegungen leicht zunehmen, erreicht jedoch nie das Niveau, das bei zerebellärer Ataxie/Dysmetrie beobachtet wird. Der Absichtstremor verschwindet leicht, wenn die Gliedmaßen entspannt sind. In einigen Fällen handelt es sich beim Intentionstremor um einen starken Anstieg des normalen physiologischen Tremors, der in manchen Situationen bei gesunden Menschen auftreten kann. Ein ähnlicher Tremor kann auch bei Patienten mit essentiellem Tremor und Parkinson-Krankheit auftreten. Bei diesem Vorgang sind der Arm in gestreckter Position, der Kopf, die Lippen und die Zunge beteiligt. Im Allgemeinen ist dieser Tremor eine Folge eines hyperadrenergen Zustands und hat manchmal einen iatrogenen Ursprung (Tabelle 15.2).

Wenn α2-adrenerge Rezeptoren in Muskeln aktiviert werden, werden ihre mechanischen Eigenschaften gestört, was zum Auftreten eines Intentionstremors führt. Diese Störungen äußern sich in einer Schädigung der afferenten Formationen der Muskelspindel, was zu einer Störung des Muskeldehnungsreflexbogens führt und zu einer Erhöhung der Amplitude des physiologischen Tremors beiträgt. Diese Arten von Tremor treten bei Patienten mit einer Verletzung der funktionellen Integrität des Muskeldehnungsreflexbogens nicht auf. Medikamente, die α2-adrenerge Rezeptoren blockieren, reduzieren den erhöhten physiologischen Tremor. Intentionstremor tritt bei vielen medizinischen, neurologischen und psychiatrischen Erkrankungen auf und ist daher schwieriger zu interpretieren als Ruhetremor.

Tabelle 15.2. Zustände, bei denen das physiologische Zittern zunimmt

Zustände, die mit einer erhöhten adrenergen Aktivität einhergehen:

Angst

Einnahme von Bronchodilatatoren und anderen Beta-Mimetika

Aufgeregter Zustand

Hypoglykämie

Hyperthyreose

Phäochromozytom

Periphere Zwischenprodukte des Levodopa-Metabolismus.

Aufregung vor dem öffentlichen Auftritt

Erkrankungen, die mit einer erhöhten adrenergen Aktivität einhergehen können:

Einnahme von Amphetaminen

Einnahme von Antidepressiva

Entzugssyndrom (Alkohol, Drogen)

Xanthine in Tee und Kaffee

Erkrankungen unbekannter Ätiologie:

Behandlung mit Kortikosteroiden

Erhöhte Müdigkeit

Behandlung mit Lithiummedikamenten

Es gibt auch eine andere Art von Absichtstremor, langsamer, meist als Monosymptom, das entweder in sporadischen Fällen oder bei mehreren Mitgliedern derselben Familie auftritt. Er wird als essentieller hereditärer Tremor bezeichnet (Abb. 15.7) und kann in der frühen Kindheit auftreten, entwickelt sich jedoch häufiger im späteren Leben und wird das ganze Leben lang beobachtet. Tremor bringt gewisse Unannehmlichkeiten mit sich, da es den Anschein hat, als sei der Patient in einem aufgeregten Zustand. Eine Besonderheit dieses Zitterns besteht darin, dass es nach zwei oder drei Schlucken eines alkoholischen Getränks verschwindet, nach dem Aufhören der Alkoholwirkung jedoch stärker wird. Essentieller Tremor wird durch die Einnahme von Hexamidin und β-Blockern, die die Aktivität des Zentralnervensystems beeinflussen, wie z. B. Anaprilin, reduziert.

Reis. 15.7. Aktionstremor bei einem Patienten mit essentiellem Tremor. Die Aufnahme erfolgte an den Muskeln des rechten Arms während der Rückwärtsbeugung der Hand; Ansonsten ähneln die Aufzeichnungen denen in Abb. 15.4. Kalibrierung 500 ms. Es ist zu beachten, dass während des Aktionstremors synchron Entladungen bioelektrischer Aktivität im EMG mit einer Frequenz von etwa 8 Hz in den Antagonistenmuskeln auftraten.

Der Begriff Absichtstremor ist etwas ungenau: Pathologische Bewegungen sind sicherlich nicht beabsichtigt, und die Veränderungen würden korrekter als Tremorataxie bezeichnet werden. Bei echtem Zittern leiden in der Regel die Muskeln der distalen Gliedmaßenteile, das Zittern ist rhythmischer, meist in einer Ebene. Die zerebelläre Ataxie, die zu minutengenauen Richtungsänderungen pathologischer Bewegungen führt, äußert sich in präzisen, gezielten Bewegungen. Bei ruhenden Gliedmaßen äußert sich die Ataxie auch im ersten Stadium der willkürlichen Bewegung nicht. Mit fortschreitender Bewegung und größerer Präzision (z. B. beim Berühren eines Gegenstandes, der Nase eines Patienten oder des Fingers eines Arztes) kommt es jedoch zu ruckartigen, rhythmischen Zuckungen tritt auf, was es schwierig macht, das Glied nach vorne zu bewegen, mit Schwankungen in den Seiten. Sie werden fortgesetzt, bis die Aktion abgeschlossen ist. Eine solche Dysmetrie kann den Patienten erheblich bei der Ausführung differenzierter Handlungen beeinträchtigen. Manchmal ist auch der Kopf betroffen (bei schwankendem Gang). Diese Bewegungsstörung weist zweifellos auf eine Schädigung des Kleinhirnsystems und seiner Verbindungen hin. Bei einer erheblichen Verletzung führt jede Bewegung, selbst das Anheben einer Gliedmaße, zu solchen Veränderungen, dass der Patient das Gleichgewicht verliert. Ein ähnlicher Zustand wird manchmal bei Multipler Sklerose, Morbus Wilson sowie vaskulären, traumatischen und anderen Läsionen des Tegmentums des Mittelhirns und der Subthalamusregion, jedoch nicht des Kleinhirns, beobachtet.

Gewohnheitsmäßige Krämpfe und Tics. Viele Menschen leiden ihr Leben lang an einer gewohnheitsmäßigen Hyperkinesis. Bekannte Beispiele sind Schnupfen, Husten, das Vorstrecken des Kinns und die Angewohnheit, am Halsband herumzufummeln. Sie werden gewohnheitsmäßige Krämpfe genannt. Menschen, die diese Aktionen ausführen, erkennen, dass die Bewegungen zielgerichtet sind, werden jedoch dazu gezwungen, um Spannungsgefühle zu überwinden. Gewohnheitsmäßige Krämpfe können mit der Zeit oder mit der Willenskraft des Patienten nachlassen, aber wenn die Aufmerksamkeit abgelenkt wird, treten sie wieder auf. In manchen Fällen sind sie so tief verwurzelt, dass eine Person sie nicht bemerkt und nicht kontrollieren kann. Gewohnheitsmäßige Krämpfe treten besonders häufig bei Kindern im Alter von 5 bis 10 Jahren auf.

Tics zeichnen sich durch stereotype, unbeabsichtigte, unregelmäßige Bewegungen aus. Die bekannteste und schwerste Form ist das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom, eine neuropsychiatrische Erkrankung mit Bewegungs- und Verhaltensstörungen. In der Regel treten die ersten Symptome dieser Krankheit in den ersten zwanzig Lebensjahren auf, Männer erkranken viermal häufiger als Frauen. Zu den Bewegungsstörungen zählen mehrere kurzzeitige Muskelkrämpfe, sogenannte Tics, im Gesicht, im Nacken und in den Schultern. Häufig kommt es zu stimmlichen Ticks und der Patient macht grunzende und bellende Geräusche. Verhaltensänderungen äußern sich in Form von Koprolalie (Fluchen und Wiederholung anderer obszöner Ausdrücke) und der Wiederholung von Wörtern und Sätzen, die andere gehört haben (Echolalie). Der Ursprung des Gilles-de-la-Tourette-Syndroms ist unbekannt. Auch die pathophysiologischen Mechanismen bleiben unklar. Die Behandlung mit Antipsychotika reduziert je nach Schwere der Erkrankung die Schwere und Häufigkeit von Tics bei 75–90 % der Patienten. Clonidin, ein Medikament aus der Gruppe der adrenergen Agonisten, wird auch zur Behandlung des Gilles-de-la-Tourette-Syndroms eingesetzt.

Untersuchung und Differentialdiagnose extrapyramidaler Syndrome. Im weitesten Sinne müssen alle extrapyramidalen Störungen unter dem Gesichtspunkt des primären Mangels (negative Symptome) und der auftretenden neuen Manifestationen (Veränderungen der Körperhaltung und Hyperkinese) betrachtet werden. Positivsymptome entstehen durch die Befreiung der für Bewegungen verantwortlichen unbeweglichen Formationen des Nervensystems aus der Hemmwirkung und der daraus resultierenden Störung ihres Gleichgewichts. Der Arzt muss die beobachteten Bewegungsstörungen genau beschreiben, man sollte sich nicht auf den Namen des Symptoms beschränken und es in eine vorgefertigte Kategorie einordnen. Wenn der Arzt die typischen Manifestationen der Krankheit kennt, kann er die vollständigen Symptome extrapyramidaler Erkrankungen leicht erkennen. Es muss daran erinnert werden, dass die Parkinson-Krankheit durch langsame Bewegungen, schwache Mimik, Zittern im Ruhezustand und Steifheit gekennzeichnet ist. Auch bei der generalisierten Form der Dystonie oder dem Schiefhalskrampf lassen sich typische Haltungsveränderungen gut erkennen. Bei der Athetose werden in der Regel Haltungsinstabilität, kontinuierliche Bewegungen der Finger und Hände, Verspannungen beobachtet, bei Chorea eine charakteristische schnelle komplexe Hyperkinese, bei Myoklonus mit impulsiven ruckartigen Bewegungen, die zu einer Positionsänderung der Extremität führen oder Rumpf. Bei extrapyramidalen Syndromen sind zielgerichtete Bewegungen meist beeinträchtigt.

Besondere diagnostische Schwierigkeiten ergeben sich, wie bei vielen anderen Erkrankungen auch, bei frühen oder latenten Krankheitsformen. Die Parkinson-Krankheit bleibt oft unentdeckt, bis Zittern auftritt. Ungleichgewicht und das Auftreten eines schlurfenden Gangs (Gehen in kleinen Schritten) werden bei älteren Menschen oft fälschlicherweise auf Selbstvertrauensverlust und Angst vor Stürzen zurückgeführt. Patienten klagen möglicherweise über Nervosität und Unruhe und beschreiben Bewegungsschwierigkeiten und Schmerzen in verschiedenen Körperteilen. Liegen keine Lähmungserscheinungen vor und sind die Reflexe nicht verändert, können diese Beschwerden als rheumatischer oder sogar psychogener Natur angesehen werden. Die Parkinson-Krankheit kann mit hemiplegischen Manifestationen beginnen und aus diesem Grund kann eine Gefäßthrombose oder ein Gehirntumor fehldiagnostiziert werden. In diesem Fall kann die Diagnose durch die Identifizierung von Hypomimie, mäßiger Steifheit, unzureichender Armschwingweite beim Gehen oder Störungen bei anderen kombinierten Aktionen erleichtert werden. Bei atypischen extrapyramidalen Erkrankungen sollte in jedem Fall ein Morbus Wilson ausgeschlossen werden. Mittelschwere oder frühe Chorea wird oft mit erhöhter Erregbarkeit verwechselt. Entscheidend ist die Untersuchung des Patienten in Ruhe und bei aktiven Bewegungen. Allerdings ist es in manchen Fällen, insbesondere bei Kindern, unmöglich, einen einfachen Unruhezustand von den frühen Manifestationen der Chorea zu unterscheiden, und es gibt keine Labortests, um eine genaue Diagnose zu stellen. Wenn der Arzt die anfänglichen Haltungsänderungen während einer Dystonie bemerkt, kann er fälschlicherweise annehmen, dass der Patient an Hysterie leidet, und erst später, wenn die Haltungsänderungen stabil sind, kann eine korrekte Diagnose gestellt werden.

Bewegungsstörungen treten häufig in Kombination mit anderen Störungen auf. Extrapyramidale Syndrome gehen normalerweise mit Läsionen des Kortikospinaltrakts und des Kleinhirnsystems einher. Beispielsweise werden bei progressiver supranukleärer Parese, olivopontozerebellärer Degeneration und Shy-Drager-Syndrom viele Anzeichen der Parkinson-Krankheit beobachtet, ebenso wie beeinträchtigte willkürliche Bewegungen der Augäpfel, Ataxie, Apraxie, posturale Hypotonie oder Spastik mit einem bilateralen Babinski-Zeichen. Morbus Wilson ist durch Ruhetremor, Steifheit, langsame Bewegungen und Flexionsdystonie in der Rumpfmuskulatur gekennzeichnet, während Athetose, Dystonie und Intentionstremor selten auftreten. Auch psychische und emotionale Störungen können auftreten. Die Gellervorden-Spatz-Krankheit kann zu generalisierter Rigidität und Flexionsdystonie führen, in seltenen Fällen kann es zu einer Choreoathetose kommen. Bei einigen Formen der Huntington-Krankheit, insbesondere wenn die Krankheit im Jugendalter begann, geht die Starre in eine Choreoathetose über. Bei einer spastischen bilateralen Lähmung kann es bei Kindern zu einer Kombination aus Pyramiden- und Extrapyramidenstörungen kommen. Einige der degenerativen Erkrankungen, die sowohl den Kortikospinaltrakt als auch die Kerne schädigen, werden im Kapitel beschrieben. 350.

Morphologische Untersuchungen der Basalganglien sowie Daten aus Studien zum Gehalt an Neurotransmittern ermöglichen die Beurteilung von Läsionen der Basalganglien und die Überwachung der Behandlung solcher Erkrankungen. Dies lässt sich am besten anhand der Huntington- und Parkinson-Krankheit veranschaulichen. Bei der Parkinson-Krankheit ist der Gehalt an Defamine im Striatum aufgrund des Absterbens von Neuronen in der Substantia nigra und der Degeneration ihrer axonalen Projektionen zum Striatum verringert. Durch die Senkung des Dopaminspiegels werden striatale Neuronen, die Acetylcholin synthetisieren, von hemmenden Einflüssen befreit. Dies führt dazu, dass die cholinerge Nervenübertragung gegenüber der dopaminergen Übertragung überwiegt, was die meisten Symptome der Parkinson-Krankheit erklärt. Die Identifizierung eines solchen Ungleichgewichts dient als Grundlage für eine rationale medikamentöse Behandlung. Medikamente, die die dopaminerge Übertragung verstärken, wie Levodopa und Bromocriptin, stellen wahrscheinlich das Gleichgewicht zwischen dem cholinergen und dem dopaminergen System wieder her. Diese Medikamente, die in Kombination mit Anticholinergika verschrieben werden, sind derzeit die Haupttherapie bei der Behandlung der Parkinson-Krankheit. Die Anwendung übermäßiger Dosen von Levodopa und Bromocriptin führt zum Auftreten verschiedener Hyperkinesen aufgrund einer Überstimulation der Dopaminrezeptoren im Striatum. Die häufigste davon ist die kraniofaziale Choreoathetose; es können sich auch generalisierte Choreoathetose, Tics im Gesicht und am Hals, dystone Haltungsveränderungen und myoklonische Zuckungen entwickeln. Andererseits kann die Verschreibung von Arzneimitteln, die Dopaminrezeptoren blockieren (z. B. Neurolentika) oder einen Abbau des angesammelten Dopamins [Tetrabenazin oder Reserpin] bewirken, bei scheinbar gesunden Menschen zum Auftreten eines Parkinson-Syndroms führen.

Chorea Huntington ist in vielerlei Hinsicht das klinische und pharmakologische Gegenteil der Parkinson-Krankheit. Bei der Huntington-Krankheit, die durch Persönlichkeitsveränderungen und Demenz, Gangstörungen und Chorea gekennzeichnet ist, sterben Neuronen im Nucleus caudatus und im Putamen ab, was zu einem Mangel an GABA und Acetylcholin führt, während Dopamin unverändert bleibt. Es wird angenommen, dass Chorea auf einen relativen Überschuss an Dopamin im Vergleich zu anderen Neurotransmittern im Striatum zurückzuführen ist. Medikamente, die Dopaminrezeptoren blockieren, wie etwa Antipsychotika, wirken sich im Allgemeinen günstig auf Chorea aus, während Levodopa sie verstärkt. Ebenso kann Physostigmin, das die cholinerge Übertragung verstärkt, die Symptome von Chorea reduzieren, während Anticholinergika sie verstärken.

Diese Beispiele aus der klinischen Pharmakologie zeigen auch das empfindliche Gleichgewicht zwischen stimulierenden und hemmenden Prozessen in den Basalganglien. Bei allen Patienten sind die verschiedenen klinischen Manifestationen, die während der Behandlung festgestellt wurden, auf Veränderungen in der neurochemischen Umgebung zurückzuführen, während die morphologischen Schäden unverändert bleiben. Diese Beispiele verdeutlichen die Möglichkeiten der medikamentösen Behandlung von Läsionen der Basalganglien und geben Anlass zu optimistischem Optimismus hinsichtlich der Aussichten für die Behandlung von Patienten mit extrapyramidalen Bewegungsstörungen.

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