Структурная вода. Структурирование воды - школа самоисцеления. Опыты Жака Бенвениста

Вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия , нистагм , тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз , вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз , судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома , мозжечковой атаксии , гидроцефалии , психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда - тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту , обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии . Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз , адипозогенитальная дистрофия , несахарный диабет , ожирение, нарушения менструального цикла .

Диагностика

Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом , в хронической - с болезнью Паркинсона, энцефалопатией ,

Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.

Прогноз

В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения , инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия . У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения . Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.

ЭКОНОМО ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (С. Economo, австрийский невропатолог, 1876-1931; греческий lethe забвение + argia бездействие; энцефалит[ы]; синоним: эпидемический летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, энцефалит эпидемический, энцефалит летаргический, энцефалит сонный) - инфекционная болезнь неясной (вероятно, вирусной) этиологии, характеризующаяся в острой стадии лихорадкой, катаральными явлениями, сонливостью, глазодвигательными нарушениями, а в хронической - поражением различных отделов центральной нервной системы с развитием паркинсонизма и изменением личности.

Первые описания болезни, сходной по клинической картине с экономо летаргическим энцефалитом, сделаны в 1673-1675 годы Т. Сиденгамом, сообщившим о случаях длительной сонливости и бреда на фоне повторных повышений температуры (febris comatosa). В последующем спорадические случаи и небольшие вспышки заболеваний, подобных экономо летаргическому энцефалиту, неоднократно описывались под различными названиями. В 20 века первые случаи заболевания были зарегистрированы во время первой мировой войны в 1915 году во французской армии под Верденом, в 1916-1917 годы вспышки были отмечены на других участках французского фронта и в ряде стран Европы. В 1917 году К. Экономо описал данное заболевание как самостоятельную нозологическую форму. В последующие годы болезнь широко распространилась, захватив почти все страны и континенты. Точных данных о количестве болевших во всем мире нет, но максимум заболеваемости приходился на 1918-1926 годы. С 1927 года преобладают спорадические случаи болезни.

Этиология

Этиология до настоящего времени не установлена. Характер распространения болезни, ее клинические проявления и особенности морфологических изменений типичны для первичных вирусных поражений центральной нервной системы. Существовавшие первоначально предположения об этиологической роли вируса гриппа и вируса простого герпеса подтверждения не получили. Благодаря успехам вирусологии установлена этиология инфекционных болезней, которые ранее относились к экономо летаргическому энцефалиту (клещевые и комариные энцефалиты; болезни, вызываемые различными энтеровирусами и др.).

Эпидемиология

Пути распространения экономо летаргического энцефалита не выяснены. Предполагаемый способ распространения - воздушно-капельный. Очевидно, основным источником заражения являются больные и вирусоносители (контактное заражение установлено не более чем в 4-6% случаев). Максимум заболеваемости приходится на зимний период, хотя спорадические случаи наблюдаются в любое время года. В основном заболевают лица в возрасте 20-40 лет, мужчины и женщины в равной степени. Жители городов болеют в 5- 6 раз чаще. В связи с тем, что заболевание, как правило, протекает в виде легкого респираторного синдрома, а симптомы энцефалита развиваются относительно редко, создалось мнение, что эпидемиологическая связь между этими проявлениями заболевания отсутствует.

Патогенез

Патогенез не изучен. Предполагается первично гематогенное и лимфогенное распространение вируса, который в дальнейшем периневрально достигает центральной нервной системы. Хроническая стадия заболевания, вероятно, обусловлена длительным нахождением вируса в образованиях нервной системы, а также аутоиммунными процессами.

Патологическая анатомия

Макроскопические изменения головного мозга наблюдаются непостоянно, преимущественно в виде гиперемии и иногда мелких кровоизлияний. Для острой стадии болезни характерен сосудисто-инфильтративный процесс, локализующийся в основном в среднем мозге, таламусе и гипоталамусе. При экономо летаргическом энцефалите наиболее часто поражаются черное вещество среднего мозга, центральное серое вещество покрышки среднего мозга, окружающее сильвиев водопровод (водопровод мозга, Т.) и включающее ядра глазодвигательных нервов. Реже изменения выявляются в сером веществе продолговатого мозга и варолиева моста, а также в ядрах мозжечка. Могут наблюдаться воспалительные очаги и в сером веществе спинного мозга. Изменения нервных клеток выражены нерезко (за исключением черного вещества среднего мозга); в пораженных участках мозга сохраняется большое количество клеток с нормальной структурой. Дистрофические изменения клеток головного мозга выражены слабее, чем при других первичных вирусных энцефалитах. Выявляются периваскулярные лимфоидные инфильтраты, в которых нередко обнаруживаются плазматические клетки и полиморфно-ядерные лейкоциты. В случаях хронического течения заболевания также определяются значительные изменения в черном веществе среднего мозга, ядрах промежуточного мозга, в том числе гипоталамуса, в меньшей степени в бледном шаре (паллидуме) полосатого тела и в коре головного мозга. Наряду со старыми встречаются и свежие воспалительные очаги, чаще в области черного вещества среднего мозга.

Клиническая картина

Инкубационный период составляет в среднем 10 дней с колебаниями от 4 до 20 дней. Характерен полиморфизм клинических проявлений, отмечавшийся еще К. Экономо и другими исследователями как во время отдельной вспышки, так и при эпидемиях в разных странах, а также при спорадических случаях заболевания. Выделяют острую и хроническую стадию заболевания.

Болезнь в большинстве случаев начинается подостро. Отмечаются нормальная или субфебрильная температура, головные боли, недомогание, катаральные явления. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъема температуры до 38° и выше, которая имеет неправильный или ремиттирующий характер. Высокая температура держится до 14 дней и более. Сонливость наблюдается более чем у половины больных. АД чаще понижено, в ранних стадиях болезни пульс замедлен. В острой стадии нередко наблюдается симптом Зильберласт-Занд (симптом трепетания век - дрожание век при приближении пальца исследующего к глазам больного), приступообразное или постоянное учащение дыхания, сочетающееся с тахикардией. Одышка часто сопровождается психомоторным возбуждением. В отдельных случаях возникают кратковременные апноэ. Отмечаются насильственные автоматизмы типа кашля, чиханья, сопения, зевоты, плевания, иногда икоты. В период эпидемии экономо летаргического энцефалита у больных наблюдались различного рода полиморфные сыпи.

В острой стадии иногда появляется желтушность кожи, увеличивается печень. Тяжелые случаи могут осложняться поражением почек. Характерны вегетативные нарушения- увеличение потоотделения вне лихорадочного периода, вазомоторные нарушения, иногда повышенная саливация. Возможно быстрое похудание или увеличение веса тела.

Признаки очагового поражения нервной системы при экономо летаргическом энцефалите весьма разнообразны как по степени выраженности, так и но распространенности. Наиболее типично так называемое ядро болезни, отличающее экономо летаргический энцефалит от других нейроинфекций, - окулолетаргический синдром (окулоцефалическая форма), который иногда уже в остром периоде сочетается с амиостатическим синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), и нередкое в дальнейшем прогредиентное течение с явлениями паркинсонизма (см.). Для окулолетаргического синдрома характерны в остром периоде повышенная сонливость, часто достигающая степени летаргии (см.) или, реже, извращение сна (ночное бодрствование и дневной сон). Отмечается также поражение мышц глазных яблок, часто - III пары черепно-мозговых нервов (глазодвигательного нерва): появляются диплопия (см.), расходящееся косоглазие (см.), птоз (см.), мидриаз (см.), офтальмоплегия (см.), нарушения конвергенции глаз (см.). Нередки нистагм (см.), снижение или выпадение зрачковых реакций (см. Зрачковые рефлексы). Эти нарушения часто сочетаются с признаками поражения других черепно-мозговых нервов - лицевого нерва (см.), тройничного нерва (см.), подъязычного нерва (см.). Возможно возникновение гиперкинезов типа миоклоний (см.), хореиформных подергиваний, тиков (см.), икоты (см.). Нередко отмечаются парестезии (см.), невралгии (см.), слуховая и зрительная гиперестезия, возможно появление симптомов, напоминающих болезнь Меньера,- нарушение слуха, шум в ушах, приступообразное головокружение (см. Меньера болезнь). Характерны также сальность кожи, повышенная саливация, глюкозурия, полиурия. Пирамидные симптомы встречаются редко (в частности, патологический рефлекс Бабинского).

Описаны также гриппоподобные формы болезни, протекающие в виде изолированного общеинфекционного синдрома без выраженной патологии нервной системы: вестибулярные - с ведущим симптомокомплексом в виде вестибулярного синдрома; тикозные в виде так называемой эпидемической икоты, когда икота является единственным симптомом болезни. Описана также так наз. периферическая форма болезни, протекающая в виде полирадикулоневрита (см. Радикулит), реже с изолированными поражениями, в основном лицевого нерва.

В отдельных случаях экономо летаргический энцефалит начинается с психических нарушений, которые могут быть единственным симптомом болезни. В продромальном периоде возникает астения (см. Астенический синдром) с чувством разбитости, слабости, повышенной чувствительности к звукам, свету, головные боли. Наиболее характерным психическим расстройством в острой стадии является расстройство сна (патологическая сонливость или упорная бессонница). Часто наблюдаемой формой психических расстройств в острой стадии является делирий (см. Делириозный синдром). В ряде случаев он развивается еще до появления характерных для энцефалита неврологических симптомов (см. ниже) и может сопровождаться вербальными и тактильными галлюцинациями (см. Галлюцинации), хореоподобными и миоклоническими подергиваниями или судорогами. Появление delirium acutum (см.) всегда свидетельствует о крайней тяжести состояния и возможности быстрого смертельного исхода. В одних случаях вслед за делирием в качестве промежуточного синдрома (см. Симптоматические психозы), в других - с самого начала заболевания возникает резкая вялость, замедленность всех психических функций, безразличие, отрешенность от окружающего, то есть картина, близкая к апатическому ступору (см. Ступорозные состояния). В интервале между острой и хронической стадией у лиц среднего возраста и старше отмечается утомляемость, слабость, замедленность и снижение психической активности, плохой сон, раздражительность, подавленно-дисфорическое настроение - постэнцефалитическая астения (см. Дисфория). У детей и подростков вслед за острой стадией нередко наблюдается двигательная и речевая расторможенность, расстройства влечений (обычно у подростков), в первую очередь- полового.

В большинстве случаев признаки поражения нервной системы в течение нескольких недель постепенно регрессируют. В отдельных случаях возможны рецидивы болезни. Могут наблюдаться и достаточно стойкие остаточные явления в виде парезов отдельных мышц глазных яблок, недостаточности конвергенции, резкого похудания или резкого ожирения по адипозо-генитальному типу (см. Адипозо-генитальная дистрофия) , раннего полового созревания (см.). Характерна длительная астения, утомляемость, головные боли, бессонница. Психические расстройства как остаточные явления чаще наблюдаются у детей и подростков.

Хроническая стадия экономо летаргического энцефалита характеризуется синдромом паркинсонизма и нейроэндокринными расстройствами. Развитие прогрессирующего синдрома паркинсонизма (см.) как в остром периоде, так и в разные сроки после перенесенного экономо летаргического энцефалита, является не осложнением, а дальнейшим развитием болезни, что обусловлено, очевидно, персистирующей вирусной инфекцией с преимущественным поражением паллидарной системы (бледного шара, полосатого тела). В спорадических случаях экономо летаргического энцефалита иногда отсутствует выраженная острая стадия, и заболевание проявляется только синдромом прогрессирующего паркинсонизма.

В хронической стадии при наличии паркинсонизма психические нарушения характеризуются чаще всего снижением уровня побуждений, что проявляется безынициативностью, безразличием, безучастностью, обеднением и замедленностью мышления, внимания, речи - брадифрения или брадипсихизм (см. Речь). У детей и подростков в хронической стадии преобладают характерологические нарушения: психический инфантилизм (см.), психопатоподобные расстройства (сексуальная расторможенность, бродяжничество, воровство, алкоголизм). Характерна чрезмерная подвижность, назойливость, лживость, склонность к немотивированным агрессивным поступкам. В последующем могут возникать симптомы паркинсонизма, сопровождающиеся брадифренией.

Среди пароксизмальных расстройств чаще всего наблюдаются «судороги взора» (см. Взора паралич, судорога), сопровождаемые страхом, приступы насильственного отведения глазных яблок, как правило, вверх, с фиксацией их в этом положении в течение нескольких секунд или минут. Пароксизмальные расстройства могут проявляться также внезапным криком (клозомания), палилалией - многократным повторением одного и того же слова или фразы, приступами немотивированного двигательного или речевого возбуждения, во время которых больные бегают до изнеможения, внезапно совершают агрессивные поступки, без умолку говорят, после чего вновь появляется скованность. В форме пароксизмов могут возникать навязчивости, напр. умственная жвачка, навязчивые влечения (см. Навязчивые состояния) и кратковременные состояния онейроидного помрачения сознания (см. Онейроидный синдром). При нерезко выраженном паркинсонизме пароксизмально возникают психосенсорные расстройства (см.), расстройства схемы тела (см.), дереализация (см.), при которой окружающее воспринимается мертвым, застывшим, чужим, время - остановившимся, деперсонализация (см.) с ощущением измененности своего психического и физического «Я». Перечисленные расстройства сопровождаются часто головокружением, неустойчивостью при закрытых глазах, нистагмом, окулостатическим феноменом - неустойчивость и даже падение при пробе на конвергенцию; они возникают обычно вечером, при засыпании, реже днем.

Эндоформные состояния обычно наблюдаются при нерезко выраженных симптомах паркинсонизма. Бредовые психозы неоднородны. В одних случаях преобладают первично развивающиеся бредовые идеи преследования, отношения, отравления, в других - аналогичного содержания бред является резидуальным, появляясь после исчезновения делирия или онейроида (см. Бред). Могут встречаться затяжные галлюцинаторно-бредовые состояния (см. Параноидный синдром). Из галлюцинозов (см. Галлюцинации) чаще возникают тактильные, в ряде случаев сопровождающиеся мучительными болевыми ощущениями.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях в период эпидемической вспышки не представляет значительных трудностей. Спорадические случаи, даже протекающие с типичной клинической картиной, всегда вызывают сомнение в отношении принадлежности к экономо летаргическому энцефалиту.

При экономо летаргическом энцефалите в крови отмечается снижение количества гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов, умеренный нейтрофилез, сменяющийся затем относительным лимфоцитозом, РОЭ часто ускорена, в более поздних стадиях - замедлена. Изменения в цереброспинальной жидкости наблюдаются не постоянно: давление ее чаще нормальное, изредка повышено; в остром периоде иногда выявляется незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, редко превышающий 40 клеток в 1 мкл (но может доходить до 100 клеток и более). Он нарастает в течение 2 недель и затем быстро нормализуется. Иногда незначительно увеличено содержание белка (до 0,66-1,65 г/л) и глюкозы (до 50-100 мг/100 мл).

Вирусологические исследования , Иммунология).

Лечение

Специфического лечения экономо летаргического энцефалита не существует. Комплекс лечебных мероприятий включает дегидратационную терапию, применение глюкокортикоидов, а в более поздних периодах - и анаболических гормонов, использование широкого комплекса симптоматических средств. При возникновении симптомов паркинсонизма как в раннем периоде болезни, так и в отдаленные сроки, применяют средства, компенсирующие недостаточность допамина (леводопа, мидантан), а также препараты, обладающие антихолинергическим действием (циклодол, тропацин, норакин и др.). При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии иногда производят стереотаксическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса (см. Стереотаксическая нейрохирургия). Необходимо также поддерживать достаточную двигательную активность больного, в том числе с помощью ЛФК.

Прогноз

Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии синдрома паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности. С помощью соответствующей терапии можно на значительный срок сохранить больному работоспособность, но полностью остановить развитие постэнцефалитического паркинсонизма не удается.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Кроль М. Б., Маргулис М. С. и Проппер-Гращенков Н. И. Учебник нервных болезней, с. 271, М.- Л., 1939; Маргулис М. С. Острый энцефалит эпидемический и спорадический, М.- Пг., 1923; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкона, т. 3, кн. 1, и. 386, М., 1962; Морозов В. М. К вопросу о бредовых вариантах эпидемического энцефалита. Труды психиат. клиники, в. 5, с. 163, М., 1934; Ekonomo C. Die Encephalitis lethargica, Lpz.- Wien, 1918; Ey H., Bernard P. et Brisset Ch. Manuel de psychiatrie, P., 1970; Handbuch der Neurologie, hrsg. v. O. Bumke u. О. Foerster, В., 1935-1936; Ravenholt R. Т. a. Foege W. H. 1918 Influenza, encephalitis lethargica, parkinsonism, Lancet, v. 2, p. 860, 1982; Stern F. Die epidemische Encephalitis» B., 1928.

К. Г. Уманский; H. Г. Шумский (психиат.).

Эпидемический энцефалит по современной классификации относится к группе первичных нейротропных аллергических энцефалитов (энцефалит А). В настоящее время утвердилось четыре названия этого энцефалита: летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит и энцефалит А.

Эпидемический энцефалит - причины, механизм возникновения и развития (этиология и патогенез)

В 1917 г. почти одновременно во Франции и Австрии было описано новое органическое заболевание головного мозга. Cruchet (1926), Матье и Кальметт (цит. по Cruchet) сообщили о вспышках подострого энцефалита, наблюдавшихся ими в 1915-1916 гг. среди солдат французской армии в Коммерси и Вердене вовремя 1-й империалистической войны. Economo наблюдал сходное по клиническим проявлениям заболевание, которое было им в 1917 г. описано под названием летаргического энцефалита. Основанием для такого определения послужила наблюдавшаяся у больных резко выраженная сонливость.

Вскоре после этих первых описаний было отмечено постепенное распространение этого заболевания по Европе, азиатской части СССР, Японии, Индии, Новой Зеландии, Северной и Южной Америке.

В 1919-1920 гг. нашими отечественными авторами (Я. М. Раймист, А. И. Гейманович, Б. Н. Маньковский, В. В. Селецкий) были описаны первые случаи эпидемического энцефалита на Украине (Одесса, Харьков, Киев), в 1921 г. - в Мослве (И. Ю. Тарасевич, Г. И. Россолимо, М. С. Маргулис). Эти описания были произведены самостоятельно, так как во время гражданской войны и блокады иностранная медицинская литература не поступала в нашу страну, и работы Крюше, Экономо и других в то время не были известны нашим ученым.

После пандемии (1920-1926) было отмечено повсеместное уменьшение заболеваемости, но в 1924-1927 гг. в некоторых странах наблюдалась вторая волна. С этого времени имеют место только небольшие спорадические вспышки эпидемического энцефалита. Изменилась постепенно клиническая картина, появились современные формы заболевания.

Эпидемический энцефалит встречается в разных местах земного шара, но чаще в странах с умеренно-континентальным климатом и среди городских жителей, чем сельских, поражает людей любого возраста, но преимущественно молодых, в возрасте от 20 до 30 лет. Наибольшее количество случаев падает на декабрь-февраль месяцы.

Продолжительность инкубационного периода эпидемического энцефалита точно не установлена. Предполагают, что он может продолжаться от 14 дней до 3 мес. (С. Н. Савенко).

В разных странах вовремя отдельных вспышек летальность была неодинаковой, иногда она достигала 50% и выше. В настоящее время при спорадических случаях эпидемического энцефалита летальные исходы редки (от 1 до 10%, по данным разных авторов).

Хотя данные о возможности контактного распространения заболевания не многочисленны, все же следует при спорадических случаях эпидемического энцефалита обязательно госпитализировать больных, изолировать их в отдельные палаты неврологических стационаров и соблюдать необходимые меры личной профилактики медицинского персонала. Лица, контактировавшие с больным, должны находиться под диспансерным наблюдением до 3 мес.

Эпидемический энцефалит, по данным патологоанатомических исследований, полученных на основании его изучения во время эпидемии, является серозным полиоэнцефалитом, отличающимся, очевидно, гематогенным распространением в организме человека. Преимущественное поражение серого вещества в области ножки мозга и гипоталамуса позволяет отнести его к мезодиэнцефалитам. В хронической стадии классической формы эпидемического энцефалита (паркинсонизм) имеют место изменения регрессивного характера не только в мезодиэнцефальной области и в подкорковых образованиях - бледное ядро, но также и в коре больших полушарий.

Эпидемический энцефалит - симптомы (клиническая картина)

Клиническая картина эпидемического энцефалита, как и многих других инфекционных заболеваний, изменилась по сравнению со временем первого ее описания. Эти изменения достигли значительной степени. Появление новых форм, не наблюдавшихся во время эпидемии, видоизменение течения острой и частично хронической фазы «классической» формы, безуспешность вирусологических исследований - все это усложняет диагностику современных форм эпидемического энцефалита.

Заболевание принято делить на три периода: острый, промежуточный и хронический.

Клиническая картина во время пандемии определялась триадой:

• общие симптомы (недомогание, головная боль, повышение температуры);
• нарушение сна;
• глазодвигательные расстройства.

Однако еще, в то время были отмечены и иные клинические проявления, например, поражения лицевого, тройничного и других черепно-мозговых нервов, единичные клинические и тонические судороги и другие симптомы. Атипичные формы заболевания также существовали во время пандемии, число их увеличилось в последующие годы за счет уменьшения количества случаев типичной «классической» формы. В настоящее время атипичные формы становятся все более и более частыми.

Возвращаясь к клинической картине острой стадии эпидемического энцефалита, следует, кроме упомянутой выше триады, указать и на другие симптомы, а именно: вестибулярные расстройства, общую мышечную гипотонию и астению, разнообразные парестезии, постоянные миоклонии, изредка умеренно выраженные пирамидные знаки, изменение психики (маниакальные и депрессивные состояния, бред и т. д.).

Точная продолжительность острой стадии болезни не установлена, она может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев, затем следует промежуточная стадия, продолжающаяся прежде от 1 мес до 15 лет. Во время этой стадии имеет место полное или частичное восстановление трудоспособности.

В настоящее время выделяются следующие современные формы эпидемического энцефалита:

• летаргическая или окуло-цефалическая, наиболее близкая к форме, встречающейся во время пандемии, но все же несколько отличающаяся от нее;
• вестибулярная, также несколько отличающаяся от описанной М. С. Маргулисом в 1921 г.;
• псевдо-неврастеническая, новая форма, не наблюдающаяся во время пандемии;
• диэнцефальная или, точнее, мезодиэнцефальная, также не описанная во время пандемии;
• гиперкинетическая - это сборная форма, которая пришла на смену описанным ранее моносимптомной, тикозной, и миоклонической формам, она отличается наличием разнообразных гиперкинезов, в том числе и смешанных;
• гриппоидная, также не описанная во время пандемии.

Современная летаргическая (окуло-цефалическая) форма может начинаться остро или подостро, чаще всего после перенесенного на ногах гриппа или катара верхних дыхательных путей с повышением температуры от субфебрильной до высокой. Встречается она среди современных форм, по мнению одних авторов (Р. М. Балаклеец, 1967; П. М. Альперович, 1970), наиболее часто, по мнению других (А. Я. Ловцкая и Е. Э. Кострова, 1957) - очень редко. Ведущим симптомом являются расстройства сна в виде различных степеней сонливости. Сонливость иногда сменяется периодом бессонницы. Чередование таких периодов может повторяться 2-3 раза, каждый из них может продолжаться до 3-4 недель. Иногда отмечается диссомнический вариант - сонливость днем и упорная бессонница по ночам.

Одновременно имеют место легкие глазодвигательные расстройства, диплопия, небольшой птоз, слабость конвергенции, нарушения содружественных движений глазных яблок, поражения отводящего нерва, а также поражения лицевого нерва по периферическому типу.

Вегетативные нарушения выражены уже в первые дни болезни в виде сальности лица, диффузного или локального гипергидроза в области туловища и головы и гиперсаливации.

Особо следует остановиться на вариантах расстройства сна. По нашим наблюдениям (М. Г. Гольдельман) и по данным Л. Я. Шаргородского, гиперсомнический вариант при летаргической форме современного эпидемического энцефалита наблюдается часто. Однако сонливость не достигает такой степени, как это отмечалось во время пандемии, когда больные спали днем и ночью в течение длительного периода (до 1-2 мес), а будучи разбуженными, например для приема пищи, вскоре засыпали вновь, спали даже во время еды. Период сонливости продолжался 10-15 дней, дольше - в очень редких случаях. Больной спит ночью больше обычного, рано ложиться спать, поздно встает днем, несмотря на это отмечается выраженная наклонность ко сну, он засыпает при чтении, однообразных трудовых операциях, даже при сидении. Сонливость, наблюдающаяся у больных, по своей неодолимости и непродолжительности напоминает нарколептические приступы, но в отличие от нарколепсии больные никогда не спят стоя или во время ходьбы, могут упасть, если дремотное состояние наступает во время работы.

Вестибулярная форма описана еще в 1921 г., в настоящее время встречается редко. Некоторые исследователи современного эпидемического энцефалита о ней вообще не упоминают (С. Н. Савенко). А. Я. Ловцкая и Е. С. Кострова установили сочетание вестибулярных нарушений с расстройствами сна и высшей нервной деятельности по типу неврастении, что позволяет говорить о смешанной (вестибулярно-летаргической и псевдоневрастенической) форме современного эпидемического энцефалита. О таком сочетании проявлений, если ке трех, то двух клинических форм, при ведущем вестибулярном синдроме упоминают Б. И. Рудая и В. Д. Билык (1964), а также Е. Ф. Давиденкова-Кулькова и Е. С. Кострова (1957).

Вестибулярная форма начинается обычно остро, с головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой, резко усиливающегося при попытке ходьбы, а иногда при поворотах головы и движениях глаз. Вестибулярные расстройства возникают в виде жестких пароксизмов. Температура субфебрильная или нормальная. При объективном исследовании отмечается горизонтальный, реже - вертикальный " или рот арный нистагм и различные нарушения вестибулярной возбудимости.

Развитию вестибулярного синдрома также может предшествовать грипп или катар верхних дыхательных путей, обычно имеет место общее недмогание, чувство разбитости, боли в конечностях, головная боль в течение 2-3 дней при нормальной или субфебрильной температуре. Это состояние больные, как правило, переносят на ногах, не оставляя работы. Острый период продолжается 2-3 недели и наиболее тягостные его проявления в результате лечения исчезают. Под влиянием различных неблагоприятных факторов возможны кратковременные повторные обострения.

Псевдоневрастеническая форма во время пандемии и в первые годы после нее не описывалась. Первое указание на ее существование принадлежит С. Н. Давиденкозу и его сотрудникам А. Я. Ловцкой, Е. С. Костровой, справедливо отметивших, что она является наиболее трудной для диагностики.

Больные предъявляют жалобы, идентичные жалобам больных, страдающих неврастенией в гиперстенической фазе или фазе раздражительной слабости. Они отмечают раздражительность, быструю утомляемость при привычной работе, нарушения сна в виде бессонницы. При собирании анамнеза можно установить, что начало заболевания связано с непродолжительным острым периодом, протекавшим в виде гриппа, продолжающегося 2-3 дня с небольшим повышением температуры, который переносится чаще на ногах. Нет данных, указывающих на развитие болезни в связи с отрицательными воздействиями на высшую нервную деятельность или психогений. Глазодвигательные расстройства выражены мягко. Отмечается значительная астения - «патотологическая лень» (А. Я. Ловцкая, Е. С. Кострова), легкие вегетативные нарушения, главным образом в виде умеренного гипергидроза и гиперсаливации. Б. Н. Маньковский, А. А. Аммосов и другие упоминают о повышении мышечной утомляемости по миастеническому типу.

С. Н. Давиденков описал псевдоневрастеническую форму эпидемического энцефалита с насильственными движениями, которые, в отличие от навязчивых действий при неврозах, производятся без всякого смысла, не сопровождаются внутренней борьбой. Больные остаются равнодушными к этим движениям, не делают попыток их удержать или прекратить. Эти насильственные движения не имеют эмотивной окраски в отличие от навязчивых действий, которые характерны для неврозов.

По нашим наблюдениям (М. Г. Гольдельман), для мезодиэнцефальной формы современного эпидемического энцефалита характерно преобладание в клинической картине симптомов, указывающих на изменение функционального состояния гипоталамуса. Болезнь дебютирует гипогаламическими кризами или гипоталамической эпилепсией. Кризы бывают симпатической, парасимпатической или смешанной направленности. Одновременно отмечаются легкие глазодвигательные нарушения и более выраженные расстройства сна в виде чередования периодов гиперсомнии и бессонницы, только длительной гиперсомнии или только бессонницы. В первые дни болезни бывает также кратковременная и нерезкая головная боль, температура остается нормальной. Однако острый период может протекать и без признаков гипоталамической патологии - кризы могут развиться спустя несколько месяцев после острого периода, либо одновременно с первыми признаками постэнцефалитического паркинсонизма. Кроме того, для этой формы характерно наличие признаков нейромышечного синдрома гипоталамической патологии - в виде периодически возникающей резкой утомляемости при ходьбе и незначительных мышечных усилиях (утренний туалет, уборка постели, еда и др.).

Выраженность гипоталамической патологии приводит обычно к ошибочному диагнозу инфекционного диэнцефалита или диэнцефального синдрома, как это имело место во всех наших наблюдениях (М. Г. Гольдельман). Только при появлении симптомов паркинсонизма ставится правильный диагноз. Хроническая стадия у наших больных мезо-диэнцефальной формой развилась в сроки от 1,5 до 4 лет после острого периода.

Можно предположить, что мезо-диэнцефальная форма встречается чаще, чем диагностируется. Среди больных с псевдоневрастенической формой имеются, очевидно, и больные мезо-диэнцефальной формой. Так, описывая псевдоневрастеническую форму, А. Я. Ловдкая и Е. С. Кострова отметили резко выраженную астению, «патологическую лень», по их определению, вегетативные расстройства и сенестопатии, что является в действительности проявлениями гипоталамической патологии

В анамнезе у больных с гиперкинетической формой так же, как и при других формах заболевания удается выявить острый период в виде кратковременного гриппа, выражающегося в головной боли, сонливости, небольшом недомогании при субфебрильной температуре. Изредка температура повышается до более высоких цифр, но может и остаться нормальной. Такой грипп обычно переносится за 1-3 мес до появления первых насильственных движений.

Б. И. Рудая и В. Д. Билык указывают на кратковременные головокружения, боли таламического типа и икоту, которые возникают в начале болезни еще до появления значительных гиперкинезов конечностей и в дальнейшем сохраняются на их фоне, Гиперкинезы при этой форме болезни носят разнообразный характер: хореический, миоклонический, атетоидный или торсионно-дистовический.

Гиперкинезы могут выступать в качестве органического симптома: икота, насильственные движения в пальцах одной руки, насильственный поворот головы, спазмы лицевой мускулатуры и т. д., но могут носить и генерализованный характер.

Иногда в анамнезе не удается выявить лихорадочного периода, и гиперкинезы выступают в качестве первого симптома заболевания, но в таких случаях к ним вскоре присоединяются и некоторые другие проявления - сонливость или бессонница, вегетативные расстройства (гипергидроз или гиперсаливация, легкие вестибулярные и глазодвигательные нарушения).

Гиперкинетическая форма отличается быстро прогрессирующим течением, которое приводит больных к инвалидности задолго до перехода болезни в хроническую стадию. Особую тяжесть гиперкинетической формы современного эпидемического энцефалита отмечают П. М. Альперович и Б. И. Рудая (1970).

Гриппоидную (абортивную) форму современного эпидемического энцефалита уместно сравнить с абортивными формами полиомиелита или серозного менингита. При ней отмечаются общеинфекционные проявления без симптомов, указывающих на поражение нервной системы. Имеет место обычная клиническая картина гриппа или катара верхних дыхательных путей при нормальной или повышенной температуре. Этот период болезни часто переносится на ногах или требует прекращения трудовой деятельности на 1-2 дня. В дальнейшем начинается развитие клинической картины паркинсонизма. Создается впечатление, что это происходит без предшествующего острого периода. Такой тип развития заболевания С. Н. Савенко отметил у большинства наблюдавшихся им больных в последние годы.

П. М. Альперович и Б. И. Рудая относят к абортивным формам и такие случаи, когда в остром периоде отмечаются кратковременная сонливость, преходящая диплопия, иногда икота. Эти явления быстро исчезают и им на смену приходят другие симптомы: диэнцефальные, невротические, и через различные периоды времени начинается развитие паркинсонизма. Однако подобные случаи нельзя относить к абортивным формам, так как уже в остром периоде при них имеют место симптомы, указывающие на поражение центральной нервной системы.

Группа болгарских авторов (С. Божинов и др., 1967) выделила в последние годы особую форму эпидемического энцефалита, отличающуюся летне-осенней сезонностью, ос.рым началом с лихорадочным состоянием и двух-трехволновой температурной кривой. При этой форме еще в остром периоде развивается синдром паркинсонизма, претерпевающий в дальнейшем иногда сравнительно быстрое обратное развитие. Кроме доброкачественных форм имеют место и тяжелые формы, кончающиеся летально.

Эпидемический энцефалит - диагностика

Диагностика летаргической формы современного эпидемического энцефалита не представляет затруднений. Однако при диссомническом варианте с упорной бессонницей возможны диагностические ошибки, особенно если она является единственным проявлением болезни, что может иметь место, если больной выполняет работу со значительным нервно-психическим напряжением. Подобный тип нарушений сна принимается ошибочно за проявления неврастении. Появление хотя бы незначительных глазодвигательных нарушений и секреторных расстройств (гипергидроз в области лица или туловища, гиперсаливация, сальность лица) позволяет поставить правильный диагноз. При неврастеническом неврозе глазодвигательных нарушений не бывает, а гипергидроз, если он имеет место, носит генерализованный характер, но особенно выражен на ладонях. Нет гиперсаливации и сальности лица. При гиперстенической фазе неврастенического невроза отмечаются сосудистые нарушения в виде приливов - регионарные покраснения, сопровождающиеся чувством жара, регионарные побледнения и т. д.

Вестибулярная форма современного эпидемического энцефалита может быть принята за арахноидит или опухоль задней черепной ямки. Эти заболевания не связаны с определенной осенне-зимней сезонностью. При них довольно быстро развиваются застойные явления на глазном дне и изменения на рентгенограмме черепа (усиление пальцевых вдавлений, остеопороз в области большого затылочного отверстия - симптом И. С. Бабчина). Головная боль при опухоли носит выраженный характер, могут иметь место окклюзионные кризы по типу атак Брунса. Следует иметь в виду, что переход опухоли головного мозга любой локализации из стадии компенсации в стадию суб- и декомпенсации часто связан с воздействием добавочных вредных факторов, к числу которых относится, в частности, и любая инфекция. Связь заболевания с инфекцией, таким образом, не должна учитываться при проведении дифференциальной диагностики как симптом, указывающий только на энцефалит. Подобно вестибулярной фгрме энцефалита, первым симптомам опухоли задней черепной ямки может предшествовать кратковременный лихорадочный период вследствие перенесенного гриппа, ангины, катара верхних дыхательных путей и т. д. Известную помощь при дифференциальной диагностике может оказать ЭЭГ и ЭхоЭГ.

При арахноидите задней черепной ямки изменения на рентгенограмме не достигают такой степени выраженности, как при опухоли той же локализации. Начало заболевания связано с гриппом, ангиной, тонзиллитом, особенно процессами во внутреннем ухе, или, наконец, закрытой травмой мозга. Глазодвигательные нарушения обычно отсутствуют или выражены незначительно, нет расстройств сна и типичных для эпидемического энцефалита вегетативных нарушений. Под влиянием противоинфекционной дегидратационной и рассасывающей терапии отмечается значительное и стойкое улучшение, иногда ремитирующее течение.

Сходную до некоторой степени с вестибулярной формой эпидемического энцефалита клиническую картину может обусловить преходящее нарушение мозгового кровообращения в вертебро-базиллярной системе при шейном остеохондрозе, церебральном атеросклерозе, патологической извитости сонных артерий и гипертонической или гипотонической сосудистой болезни. Однако при них нет в анамнезе острого периода с повышением температуры и расстройствами сна, заболевание не носит сезонного характера. При гипертонической болезни артериальное давление при преходящих нарушениях мозгового кровообращения повышается выше обычных цифр (прессорньш тип сосудистых кризов), можно выявить и регионарную церебральную гипертонию (определение плечевисочного коэффициента), имеются типичные для гипертонической болезни изменения на глазном дне, повышение давления в центральной артерии сетчатки. При церебральном атеросклерозе отмечаются и другие признаки этого страдания: нарушение памяти, эмотивная лабильность, слезливость при положительных и отрицательных эмоциях, оральные автоматизмы, склеротические изменения на глазном дне, изменения со стороны крови - гиперхолестеринемия, изменение лецитин-холестеринозого индекса, увеличение количества липопротеидов, иногда изменения коагуляционных свойств крови, характерные изменения на реоэнцефалограмме.

При шейном остеохондрозе вестибулярные расстройства наступают обычно остро, часто в связи с переменой положения головы - резких поворотах или наклоне головы назад. При этом больные ощущают хруст в шейных позвонках и боль в затылочной области, шее, висках, Окончательный диагноз ставится на основании рентгенографии шейного отдела позвоночника.

При псевдоневрастенической форме современного эпидемического энцефалита необходима дифференциация с неврастенией. Отсутствие психотравмирующей ситуации, данных, указывающих на возникновение нарушения уравновешенности нервных процессов под влиянием функциональных воздействий на высшую нервную деятельность, наличие легких глазодвигательных нарушений и лихорадочного периода в прошлом (грипп, недомогание с небольшим повышением температуры и т. п.) помогает поставить правильный диагноз. Иногда при этой форме энцефалита могут иметь место насильственные движения, но они в отличие от последних при неврозах не имеют эмотивной окраски (С. Н. Давиденков).

Диэнцефальную форму современного эпидемического энцефалита следует отграничивать от инфекционных диэнцсфалитов различной этиологии. При нейровирусных диэнцефалитах уже в первые дни болезни на фоне повышения температуры и сильной головной боли, характер которой указывает на ликворную гипертензию, возникают выраженные трофические и обменно-эндокринные расстройства, нарушения различных видов обмена веществ (Г. Д. Лещенко с сотр., М. Г. Гольдельман), а при гриппозных и ревматических диэнцефалигах уже в первые дни болезни оформляется отчетливый вегетативно-сосудистый синдром, часто с гипоталамическими кризами симпатической, парасимпатической или смешанной направленности (М. Г. Гольдельман, А. Р. Рахимджанов и др.). Отмечаются вегетативные асимметрии. На первое место в клинической картине выступают резко выраженные неврозоподобные проявления, чаще всего по типу гиперстенического, реже - истерического синдрома. Дифференциальная диагностика может быть затруднена также потому, что могут отмечаться однотипные нарушения сна. Однако при диэнцефалитных расстройствах нарушения сна не достигают такой степени выраженности и продолжительности, как при эпидемическом энцефалите. Следует учитывать и время возникновения болезни. Нейровирусные диэнцефалиты, как и диэнцефалигы другой этиологии, являются полисезонными заболеваниями.

Проведение дифференциальной диагностики между этой формой эпидемического энцефалита и диэнцефалитом в некоторых случаях является чрезвычайно затруднительным, и только появление первых симптомов паркинсонизма позволяет поставить правильный диагноз.

При гиперкинетической форме (икота, блефароспазм, спазмы лицевой мускулатуры и т. п.) следует проводить дифференциальный диагноз с истерическим неврозом. При последнем в анамнезе имеется психогения, конфликтная ситуация, отсутствует острый период, нарушение сна, глазодвигательные расстройства (диплопия, нарушения конвергенции и др.), нет вестибулярных нарушений, нет вообще органической симптоматики, сезонности заболевания. Гиперкинезы значительно усиливаются во время осмотра больных и уменьшаются при отвлечении внимания.

Энцефалит эпидемический (летаргический энцефалит А).

Энцефалит эпидемический - причины

Возбудителем заболевания считается фильтрующийся вирус, который передается воздушно-капельным или контактным путем. Вирус проникает в организм через нос и глотку. Инкубационный период – от 1 до 14 суток.

Для эпидемического энцефалита характерна ранняя виремия и гематогенная диссеминация вирусов с вовлечением в процесс внутренних органов, особенно печени. Вирус может распространяться полимфатическим путям и периневрально.

Он поражает центральное серое вещество водопровода мозга, покрышки четверохолмия, ножки мозга, ядра гипоталамической области, черную субстанцию. Заболевают лица любого возраста.

Энцефалит эпидемический - симптомы

Острая стадия характеризуется быстрым повышением температуры тела до 39 – 40 °С, катаральными явлениями, головной болью, вялостью, болью в суставах, нарушением сознания. Наблюдаются расстройства сна – гиперсомния, бессонница и инверсия сна. Они длятся в течение 1-2 мес.

Разви¬ваются глазодвигательные расстройства – диплопия, птоз, косоглазие, парез или паралич взора. Отмечаются также вегетативные расстройства – гипергидроз, лабильность вазомоторов, тахикардия, изменение ритма дыхания.

Характерны такие признаки, как «сальное лицо», гиперсаливация. Возможны психические расстройства (эйфория, нарушение сознания или бред). У некоторых заболевших наблюдается икота.

Острая стадия болезни длится от 10-12 дней до 2-3 мес. За это время симптомы очагового поражения постепенно убывают и нередко исчезают. Среди остаточных явлений чаще отмечаются гипоталамические расстройства, гиперкинезы, астено-невротический синдром с раздражительностью, снижением внимания и памяти, ночными страхами.

Энцефалит эпидемический - диагностика

Диагноз ставят при наличии гиперсомнически-офтальмоплегического синдрома. Основанием для диагностики хронической формы Э. являются данные анамнеза и прогрессирующее нарастание паркинсонизма, гипоталамического синдрома, психопатоподобного поведения.

Энцефалит эпидемический - лечение

В случаях острой формы используют иммунопротекторы, например продигиозан (0,005 % или 0,01 % раствор по 0,25 мл внутримышечно 1 раз в 3-4 дня), который стимулирует продукцию интерферона и активизирует иммунологические реакции. В роли противовоспалительных средств используют ацетилсалициловую кислоту, анальгин. Проводят дегидратирующую терапию. Показаны витамины, ноотропные средства.

При развитии паркинсонизма наиболее эффективны препараты дофамина

История изучения эпидемического энцефалита начинается с 17 апреля 1917 г. Венский профессор Экономо сообщил о наблюдавшемся им новом заболевании, основными симптомами которого, помимо головной боли и тошноты, была глубокая сонливость, переходившая иногда в сопорозное состояние. Отмечалось поражение черепномозговых нервов, чаще всего глазодвигательных. Подчеркивая наиболее характерный симптом заболевания - сонливость, Экономо назвал его летаргическим энцефалитом.

Позднее выяснилось, что описания спорадических заболеваний и отдельных вспышек со сходной клинической картиной встречались в литературе и раньше. Эпидемическое распространение экономовского энцефалита началось с 1917 г. В 1918 г. это заболевание уже регистрировалось во Франции, Англии, Голландии, Америке; в 1919 г. - в Италии, Германии, Советском Союзе; далее охватило все страны мира, распространяясь с запада на восток по типу пандемии.

В 1920 г. М. С. Маргулис описал вспышку в Москве, в 1921 г. М. И. Аствацатуров - в Петрограде. Новый подъем заболеваемости был отмечен в 1924 г. В промежутке между 1923 и 1929 гг. в СССР было зарегистрировано 12 193 случая эпидемического энцефалита. После 1927 г. эпидемий не наблюдалось, но спорадические заболевания встречаются и в настоящее время.

Патоморфологическая картина

По течению эпидемический энцефалит четко разделяется на острую и хроническую стадии, причем интервал между ними может измеряться годами.

Патоморфологическая картина на разных стадиях различна. В остром периоде основные изменения локализуются в подбугровой области, зрительном бугре, в меньшей степени - в варолиевом мосту и продолговатом мозгу. Макроскопически мозг изменен мало, отмечаются только отек и гиперемия, иногда - мелкие кровоизлияния; в мягких мозговых оболочках - явления нерезко выраженного серозного менингита. При гистологическом исследовании - околососудистые инфильтраты из адвентициальных, плазматических клеток, иногда - пролиферация глии. Нервные клетки страдают меньше, чем при первичных энцефалитах другой этиологии. Иногда наблюдаются периваскулярные инфильтраты в печени. В хронической фазе основные изменения локализуются в бледном шаре и черной субстанции, меньше - в ядрах гипоталамуса, центральном сером веществе. Если в остром периоде преобладают воспалительно-сосудистые изменения, то в хроническом - в основном дегенеративные, хотя в части случаев, главным образом в черной субстанции определяются и свежие воспалительные изменения. Идет разрушение ганглиозных клеток, разрастание глии. Кора мозга страдает мало, но иногда умеренные изменения типа склероза ганглиозных клеток отмечаются и в коре. Характерным для эпидемического энцефалита является малое вовлечение в патологический процесс белого вещества и почти полная интактность пирамидной системы.

Изучению этиологии летаргического энцефалита посвящено много исследований. В связи с тем, что первая эпидемия совпала с пандемией гриппа, высказывалось предположение об этиологической связи этих заболеваний. Однако клинические наблюдения и экспериментальные работы не подтвердили этого. В дальнейшем эпидемический энцефалит связывали с вирусом герпеса; большое число работ, посвященных изучению данного вопроса, показало, что эпидемический энцефалит не связан и с возбудителем герпеса.

Возбудитель эпидемического энцефалита не обнаружен до настоящего времени, но исследованиями ряда ученых доказано, что он относится к числу фильтрующихся вирусов. Полагают, что источником инфекции является больной или носитель. Большинство авторов считает, что эпидемический энцефалит передается воздушно-капельным путем. Однако, по мнению М. Б. Цукер, невысокая контагиозность заболевания делает этот способ распространения инфекции сомнительным. Входными воротами служит слизистая верхних дыхательных путей, за что говорит частое начало болезни с ринита, фарингита или ангины. Далее инфекция распространяется, как и большинство других вирусных нейроннфекций, гематогенным и лимфогенным путем. Поражаются лица любого возраста, но чаще-взрослые 20-40 лет. Заболевание имеет определенную сезонность с наибольшим подъемом в зимние месяцы.

Клиническая характеристика

Острый период характеризуется весьма полиморфной симптоматикой. Отсутствие лабораторного подтверждения затрудняет диагностику не вполне типичных форм болезни. Это ведет, с одной стороны, к недостаточному распознаванию и регистрации многих случаев эпидемического энцефалита, а с другой - к расширению его границ за счет других заболеваний, имеющих сходные клинические проявления. Так, в последние годы при ряде заболеваний, протекающих у детей с клинической картиной эпидемического энцефалита, была установлена энтеровирусная этиология; сходная симптоматика описана и в отдельных случаях клещевого энцефалита.

Началу заболевания может предшествовать продром - разбитость, головные боли, иногда - кишечные расстройства; у детей - плаксивость, угнетение психики. У взрослых заболевание развивается обычно на фоне невысокой лихорадки или без подъема температуры. Слабая температурная реакция настолько характерна для эпидемического энцефалита, что может служить даже одним из опорных пунктов при постановке диагноза. Высокая или длительная лихорадка чаще связана с центральным нарушением терморегуляции.

Наиболее характерна триада симптомов: расстройство сна, нарушение функции глазодвигательных нервов, вегетативные нарушения. Расстройства сна чаще проявляются сонливостью, выраженной в различной степени. Иногда отмечается бессонница или извращение формулы сна - сон днем и бодрствование ночью. Нарушения сна связаны с поражением подкорковых отделов мозга (подбугровая область, область сильвиева водопровода), что ведет к перерыву импульсов, идущих к коре мозга. Такой сон И. П. Павлов называл пассивным. Сон больных эпидемическим энцефалитом отличается как от нормального сна, так и от комы. Больные засыпают в любой обстановке, в самых неудобных позах. Глаза могут быть неполностью закрыты; отсутствует характерное для физиологического сна сужение зрачков. В то же время, в отличие от коматозных больных, их легко разбудить, они правильно отвечают на вопросы, принимают пищу, но тут же снова впадают в сон. Расстройствам сна обычно сопутствуют глазодвигательные нарушения - диплопия, птоз, нарушение зрачковых реакций, изменение формы зрачков, что связано с поражением ядер III и IV пар черепномозговых нервов в области сильвиева водопровода. Реже вовлекаются и другие черепно-мозговые нервы, что проявляется как симптомами их раздражения (спазм лицевых, жевательных мышц), так и явлениями пареза (вплоть до бульбарных расстройств). Вегетативные нарушения выражаются в повышенной потливости, сальности, изменении артериального давления, тахикардии. Ликвор изменен мало.

Течение острого периода болезни весьма различно - в одних случаях он может пройти незамеченным, у других больных протекает в виде легкой респираторной инфекции, иногда же с самых первых дней болезни отмечается тяжелое поражение центральной нервной системы. Средняя длительность - 2-3 недели (от 3 дней до 3-4 месяцев). По окончании острого периода нередко наблюдаются явления астенизации - утомляемость, эмоциональная лабильность, снижение памяти и работоспособности. М. О. Гуревич относит эти явления к постэнцефалитической церебральной астении. Стэрн рассматривает их как псевдоневрастеническую форму эпидемического энцефалита. Корреляции между тяжестью острого периода и выраженностью последующих изменений не отмечается. Полное выздоровление наблюдается редко. У взрослых в 30-50% случаев отмечается переход в хроническую стадию. Летальность во время эпидемических вспышек достигает 25-50%.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита протекает без температурной реакции, без оболочечных и общемозговых симптомов и характеризуется у взрослых главным образом развитием паркинсонизма. Современные данные показывают, что хроническую стадию эпидемического энцефалита следует рассматривать как прогредиентную вирусную инфекцию. Синдром паркинсонизма складывается из экстрапирамидной ригидности, брадикинезии, брадифрении, аспонтанности, вегетативных расстройств.

В настоящее время клиническое течение эпидемического энцефалита изменилось. М. С. Маргулисом были выделены следующие формы, наблюдающиеся во внеэпидемический период:

1. окулоцефалическая;
2. вестибулярная;
3. тикозная;
4. периферическая (миелополирадикулоневритическая).

Е. Ф. Давиденкова и Е. С. Кострова считают, что наиболее характерны псевдоневрастенический, диэнцефальный и мозжечковый синдромы.

П. М. Альперович и Б. И. Рудая на основании 25-летнего наблюдения за 250 больными приходят к выводу о том, что при современном эпидемическом энцефалите летаргический синдром хотя и менее выражен, но сохраняет те же особенности, что и во времена пандемии. Чаще, чем во время пандемии, встречаются гиперкинетическая и вестибулярная формы. Характерен также более быстрый переход в паркинсонизм и более частое развитие паркинсонизма без выраженного лихорадочного периода.

Диагноз эпидемического энцефалита в ряде случаев представляет значительные затруднения. Отсутствие возможности лабораторного подтверждения диагноза делает особенно ответственной его дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Так, нередко приходится дифференцировать эпидемический энцефалит от опухоли III желудочка, дающей сходную симптоматику. В пользу опухоли мозга говорит наличие общемозговых симптомов, оглушенность, усиливающиеся головные боли, неуклонное нарастание неврологической симптоматики с вовлечением новых отделов мозга. Появление застойных явлений на глазном дне, белково-клеточная диссоциация в ликворе, характерные для опухолевого процесса, облегчают диагностику. Особую роль играют дополнительные исследования типа пневмо- и ангиографии, помогающие окончательному решению вопроса. Сифилис головного мозга отличается вовлечением и других черепномозговых нервов, кроме обычно поражаемых при эпидемическом энцефалите глазодвигательных (базальная локализация), характером изменений в ликворе, положительными серологическими реакциями (реакция Вассермана). Часто начинается с глазодвигательных расстройств ботулизм, однако для ботулизма характерна симметричность поражений, безлихорадочное начало, групповой характер заболеваний.

Наблюдения последних лет показывают, что иногда картину поражения среднего мозга с расстройствами глазодвигателей и нарушениями сна могут давать некоторые энтеровирусы. Для этих форм заболевания характерно острое начало, а также в большинстве случаев сравнительно быстрое и полное обратное развитие симптомов; летняя сезонность, в отличие от зимней сезонности при эпидемическом энцефалите. Диагноз подтверждается вирусологическими и серологическими исследованиями.

В хронической фазе эпидемического энцефалита иногда возникает необходимость дифференциации с гепато-лентикулярной дегенерацией. От последней эпидемический энцефалит отличается более острым началом, отсутствием кольца Кайзер-Флейшера и изменений в обмене меди, отсутствием соответствующего семейного анамнеза.

При хронических формах, протекающих с изменениями характера и слабо выраженной неврологической симптоматикой, иногда возникает сложность в дифференциальном диагнозе с психопатиями. Г. Е. Сухарева указывает, что для постэнцефалитического процесса характерна вялость в сочетании со взрывчатостью, назойливость на фоне аспонтанности, бесцельное двигательное возбуждение, более грубые аффективные вспышки.